II. ESET

II / XVI ESET

 
Anamnézis, jelen panaszok:
Fiatal férfibeteg ataxiára és járászavarra panaszkodik. MR vizsgálattal a kisagyban haemangioblastoma mutatkozik. Szemészeti vizsgálat során a retinán angiomák ábrázolódnak.

Képalkotók:

has és kismedence CT-vizsgálat:

Radiológiai leírás:
Mindkét vesében elszórtan több 5-25mm átmérőjű cysta látható, parapyelaris és corticalis lokalizációkban.
A bal vese alsó pólusánál 20mm átmérőjű, inhomogén kontraszthalmozási effektust mutató képlet mutatkozik, tu-nak megfelelő morfológiával.
Vélemény:
Tu. renis l.s.
Cystae renis l.u.

KÉRDÉS:

1. Mi a diagnózis a fiatal férfibetegnél?
a. A bal vese alsó pólusában cystozus RCC
b. A jobb vese alsó pólusában angiomyolipoma
c. A jobb vese középső harmadában komplex cysta
d. Nephrolithiasis a bal vese pyelonban

2. Mely szindrómában (betegségben) fordulnak elő halmozottan cystozus képletek egyéb hasi szervekben is?
a. Sarcoidosis
b. Poland-szindróma
c. Histiocytosis
d. Von Hippel-Lindau kór

3. Milyen hasonló vesemorphológiát mutató betegség ismert, melyben azonban egyéb szervekben nem jellemző a cystás elváltozás?
a. Lymphangiomyomatosis (LAM)
b. Autoszomalis dominans polycisztás vese
c. Cysticercosis
d. Osler-Weber-Rendu-kór

4. Von Hippel Lindau kórban milyen gyakori az RCC megjelenése?
a. A VHL-es betegek 40%-ában alakul ki RCC és 75%-ukban láthatók simplex cysták.
b. A VHL-es betegeknél nem jellemző az RCC megjelenése (extrém ritka).
c. A VHL-es betegek 75%-ában alakul ki RCC és 40%-ukban láthatók simplex cysták.
d. A VHL-es betegek 10%-ában figyelhető meg RCC megjelenése.

5. Milyen más szervekben találunk még elváltozásokat jelen kórkép esetén?
a. Hemangioblastomák a központi idegrendszer területén és angiomák a retinán.
b. Angiomyolipoma egyéb hasi parenchymás szervekben is.
c. 45%-ban a májban is előfordulnak symplex cysták.
d. Tüdőben nem elsajtosodó granulomák és bilateralis hilaris lymphadenomegalia.

Összefoglalás: a malignus cystosus veseterimék kialakulásásra fokozott kockázatot jelentő állapotok a von Hippel-Lindau szindróma (VHL), a hosszútávú dialysis és a polycystás vesebetegség.
A VHL-es betegek 40%-ában alakul ki RCC és 75%-ukban láthatók simplex cysták. VHL-es betegekben központi idegrendszeri haemangioblastomák és retinalis angiómák vannak jelen jellemzően a veseelváltozások mellett.

---