Musculoskeletalis radiológia

   Orvosoknak (Posztgraduális)  »  Musculoskeletalis radiológia

17. Musculoskeletalis Radiológia

Írta: Roman Fischbach

17.1. Anatómiai megfontolások

 
A csontvázrendszer röntgen képalkotásában csak a calcium tartalmú csontstruktúrák ábrázolódnak. A csöves csontok kéregi állománya (corticalis) a diaphysisnél vastag homogén sávként jelenik meg, mely metaphysisnél jelentősen elvékonyodik. Az epiphysis csak vékony sávban fedett a sűrű cortialissal. A csont medullaris vagy szivacsos állománya trabecularis csontgerendák szabályos háromdimenziós hálózatából áll. A csontot csonthártya (periosteum) fedi, ami röntgennel nem ábrázolódik. Ehhez hasonlóan röntgennel az ízületi porc, a tok és a szalagok sem jeleníthetők meg.
Mivel az epiphysis porcos borítása nem mutatható ki röntgennel, a radiológiailag ábrázolt ízületi rés szélesebbnek imponál, mint az anatómiai. Gyermekekben a radiológiai ízületi rés szélesebb, mint felnőttekben, mivel az epiphysis javarészt röntgenáteresztő porcot tartalmaz, és csak kevés benne a (centralis) csontosodási mag.
A csontnövekedés a csöves csontok az epiphyis fugájában (physis) zajlik.
A növekedési időszak végén az epiphysis és az epiphysis fuga teljesen calcificalódik. A növekedési zóna néha finom, elmeszesedett vonalszerű struktúraként azonosítható. Az epiphysis fuga vonalakat meg kell különböztetnünk azoktól a növekedési vonalaktól, melyek a növekedés átmeneti zavarának következményei.
Fiziológiás körülmények között, az új csonttermelés és felszívódás folyamatos metabolikus interakciók eredménye. Az élet első négy évtizedében a csontképzés dominál, majd később a csont felszívódása lép előtérbe és a csonttömeg csökken. Ez a folyamat a csontvelőt érinti jobban, hiszen annak összterülete sokkal nagyobb a corticalis és a compact csontállománynál.

17.1.1 Normális Variációk

 
Kétségtelen, hogy a radiológiában mindig azt a legnehezebb diagnosztizálni, ami normális. Számtalan variációval találkozhatunk, aminek semmi, vagy csak minimális pathologiás következménye lehet. Így az ilyen variációk elkülönítése fontos, hiszen nem szabad őket tévesen a beteg panaszainak okaként kezelni.

17.1.2. Járulékos csontosodási magvak és sesam-csontok

 
A járulékos csontok normális variációk, eredetük szerint lehetnek hátramaradt apophysis vagy egyéb csontmagvak maradványai. Elkülönítésük csontszakadásoktól vagy fragmentumoktól szükséges. A típusos morfológia és lokalizáció ismerete kiemelkedő, hiszen ismeretükkel, különösképp a traumatológiai leletezésben félreértelmezések kerülhetők el. A fragmentumoktól a járulékos csontokat általában a klinikai tünetek és a típusos lokalizáció alapján különítjük el.

 
Válogatott esetekben, az ellenoldallal való összehasonlítás segíthet a normális variációk elkülönítésében, mivel ezek általában szimmetrikusan, mindkét végtagon megjelennek. A típusos lokalizáció mellett, a járulékos csontokat és a sesam-csontokat az éles, sclerotikus corticalis és a törésvonal (corticalis nélküli spongiosa szél) hiánya segít elkülöníteni.
Ezek a különálló csontos denzitások a lábon, bokán, kézen és a csuklón a leggyakoribbak.
A járulékos csontosodási centrum általában egy nagyobb, különösebb eltérést nem mutató csont csontosodási magja mellett jelenik meg. A sesam-csont várható lokalizációban, az ínban jelentkezik. A sesam-csontok lehetnek kettőzöttek, sőt többszörös formájuk is ismert.

 
A lágyrész duzzanat mindig felveti a törés lehetőségét, ugyanakkor a duzzanat vetületében véletlenül ábrázolódó éles corticalissal határolt járulékos csont vagy sesam-csont a töréssel nem téveszthető össze.

17.1.3. Tápláló erek

 
A perforáns artériák általában a csont proximalis része felöl a distalis vég felé futnak. A cortexen való átlépéskor a cortex hossztengelyével inkább hegyesszöget zárnak be, így a cortex-szel csaknem párhuzamos lefutásúak. A tápláló ér csontcsatornái nagyon simák, egymással párhuzamosak és corticalis veszi őket körbe.

17.1.4.Enthesisek

 
A csontok izommal, ínnal és a szalagokkal alkotta junkcióinál a csontkontúrokon gyakran megfigyelhető enyhe deformitások a rájuk ható húzóerő következményei. A különböző fokú eltérések néha feltűnőek lehetnek. Izmosabb egyéneknél ezek az eltérések hangsúlyosabbak.

17.2. Képalkotó Modalitások

17.2.1. Hagyományos röntgen

 
A csontrendszer ábrázolásában messzemenően a leggyakrabban használt modalitás a hagyományos röntgen képalkotás. A röntgenfelvételen a röntgensugár elnyelődése a fekete és a fehér különböző árnyalataiként jelenik meg. A csont csak korlátolt módon befolyásolja a röntgenelnyelődést, így a röntgenkép alakulását. Minél magasabb valahol a calcium tartalom, annál fehérebb (radiodenzebb ) a megfelelő terület a röntgenképen – míg minél kevesebb calcium van valahol, a röntgenfelvétel annál feketébb (röntgenáteresztő) lesz.
Túlegyszerűsítésnek tűnhet, de igaz: a minél több csont fehér, a még annál is több fehérebb, a kevesebb csont szürke, illetve a még annál is kevesebb fekete árnyalatban jelenik meg.

 
Miután alaposan szemrevételeztünk egy röntgenfelvételt és felmértük a normális állapotot, negatív elváltozásokat vagy azok indirekt jeleit is ki kell zárnunk. Gyakran csak több pathológiás jel együttes előfordulása és az egyéni anamnesticus adatok ismerte segíthet a pontos dianózis felállításában. A legfontosabb feladatunk tehát az eltérések felismerése és azok differenciál diagnosztikai ismerete.
A következő táblázatokban a muskuloskeletalis radiológiában található leggyakoribb elváltozásokat gyűjtöttük össze.

 
Röntgenfelvétel elemzésekor a következő szempontok figyelembevétele javasolt:

• Anatómiai alak, forma és elrendezés
• Az ízesülő struktúrák pozíciója
• Ásványi anyag sűrűség
• A csont corticalisa
• Medullaris csontszerkezet
• Ízületi felszín és ízületi rés
• Lágyszöveti részek
• Idegen testek

 
Mivel a röntgenfelvételeken a háromdimenziós struktúrák kétdimenziós vetületi képként kerülnek leképezésre, ezért a kiinduló felvétel síkjára egy második, merőleges síkú felvételre is szükség van, hogy a háromdimenziós képlet teljes térbeli leképzésre kerüljön. Komplex anatómiai régiók esetében úgynevezett ferde síkú, illetve funkcionális felvételekre is szükség lehet (radius fej, vállízület, medence és a gerinc).

17.2.1.1. Stress felvételek:

 
Az ízületi viszonyok stress felvételek segítségével gyakran jobban elemezhetőek. Az ízületet ilyenkor súlytartás közben (acromioclavicularis ízület) vizsgáljuk, vagy külső erőhatással változtatunk a nyugalmi állapoton (boka szalagok). Stress felvételeket az ízületi stabilitás értékelésére és szalagsérülés gyanúja esetén, azok igazolására is szoktunk készíteni. A képalkotás során előre meghatározott feltételek mellett különböző súlyokat vagy nyomást alkalmazunk. Subluxatio, vagy az ízületi rés kiszélesedése részleges vagy teljes szalagszakadást jelez a vizsgált régióban. Azonban, mielőtt stress vizsgálatot rendelünk el, a hagyományos felvételek segítségével a csonttörést ki kell zárnunk.

17.2.1.2 Röntgen Tomographia

 
A hagyományos röntgen tomographia, a csontrendszer töréseinek és fertőzések vizsgálatában volt kiemelkedő jelentőségű, különös tekintettel a tibia fej, dens és a gerinc elváltozásai esetében. Manapság ezt az indikációs kört felváltotta a computeres tomographia (CT) és a mágneses rezonanciás képalkotás (MR).

17.2.2. Computeres Tomographia (CT)

 
A CT-vizsgálat kiemelkedően fontos képalkotó módszer a csontok, különösen a traumás és a komplex csontfolyamatok megítélésében. CT-vel kiváló térbeli felbontású képeket készíthetünk, valamint a csont és annak lágyszöveti környezete is jobban értékelhető a jó kontraszt felbontás miatt. A CT-vizsgálat az elsődleges választandó technika az arc- és a koponyaalap csontjai traumás eltéréseinek tisztázásában, illetve gyakorta használatos a gerinc, a medence, a váll és a láb csontjainak komplex sérülései esetén is. A submiliméteres felbontóképesség, gyors adatgyűjtés, nagyfelbontású kétdimenziós és háromdimenziós/ többsíkú leképezési módok mára mind standard technikává fejlődtek a traumás esetek értékelésében.

 
CT-vezérléssel számos terápiás beavatkozás is végezhető, mint például csont biopszia, vertebroplastikus rekonstrukció, illetve egyes tumorokon radiofrequenciás ablatio.

10. A 10. B

17.2.3. Mágneses Rezonancia Képalkotás (MR)

 
Az MR-vizsgálat jelenleg a legszenzitívebb non-invazív képalkotó módszer, mellyel a gyulladásos ízületi betegségekben, illetve a traumás sérülésekben ízületek, porcok és szalagok is ábrázolhatók. Az MR magas lágyszöveti kontrasztfelbontó képessége miatt kiválóan alkalmas a laesiók karakterizálásra, azok pontos kiterjedésének meghatározására és csont tumorok esetében az extraosseális kiterjedés ábrázolására. MR-vizsgálattal a jelintenzitás változások akkor is észlelhetők, amikor a hagyományos képalkotókkal nem detektálható semmilyen abnormalitás, így lehetőség van olyan finom eltéréseket is detektálni, mint az occult fractura vagy a tranziens osteoporosis. Az MR kiemelkedő lágyrész felbontóképessége lehetővé teszi, hogy olyan ízületi és periarticularis lágyszövetek is ábrázolhatóak legyenek, mint az ínak, meniscusok vagy a synovium.

11. A 11. B

17.2.4. Arthrographia

 
Az arthrographia, invazív diagnosztikus módszer, melynek segítségével az ízület részletes ábrázolására nyílik mód. A beavatkozás során kontrasztanyagot vagy levegőt fecskendeznek az ízületi résbe, majd röntgenfelvételeket készítenek. Az esetek túlnyomó többségében az arthrogaphiát mára felváltotta az MR. Az arthrographia még ma is használatos módszer szalagszakadás, rotátor köpeny sérülés és vápaszakadás diagnosztizálásában. Néhány esetben javasolható a csukló és a váll képalkotásában is az MR arthrographia fokozására.

17.2.5. Ultrahang

 
A sonographia szerepe a musculoskeletalis képalkotásban korlátozott. A csontok az ultrahanghullámokat visszaverik, ezért csak a felszínük ábrázolható, a csontszerkezet nem elemezhető. Csontdestrukció, erosiók és néha törések mutathatók ki ultrahanggal. Bordatörésekben és a sternum fracturái esetében a sonographia érzékenyebb vizsgálómódszer a röntgenvizsgálatnál. Az ultrahangot azonban főleg a szalagok, az ízületi folyadékgyülemek és a periarticularis lágyrészek vizsgálatára alkalmazzuk.

17.2.6. Nukleáris Medicina

 
A csontszcintigráfia a csont-metabolizmus vizualizációs eszköze, a csont-morphologiát csak jelzetten mutatja. Csontszcintigráfiás vizsgálattal elsősorban metastasisok és infekció detektálhatók. A 99m Tc-MDP (99m technécium metil-bifoszfát) a csontokban részlegesen halmozódik és a csont-metabolizmusról ad információt. Azokon a területeken ahol a csont turnover magasabb, emelkedett radiopharmacon dúsítás figyelhető meg. A radiopharmacon felvételt a csont perfúziója, vastagsága és az osteoblast aktivitás befolyásolja. Az egyfázisú szcintigráfia során (metastasis igazolására használatos) 2-3 órával a radiopharmacon beadását követően készítünk felvételeket. A háromfázisú vizsgálat során a képeket a beadás alatt, egy korai szakban és egy késői szakban is elkészítjük (perfúzió, blood-pool és csont fázis). Bővebben ezekről a technikákról a nukleáris medicina fejezetben esik szó.

17.3. Trauma

 
A csontokról röntgenfelvételt messze a legtöbb esetben traumás esemény következtében készítünk, vagy azért hogy ki tudjuk zárni, vagy azért hogy dokumentálhassuk a csontos érintettséget. A felvételek értékelhetőségéhez szorosan hozzá tartozik – ha nem nélkülözhetetlen – a pontos klinikai anamnézis ismerete, beleértve az érzékeny terület lokalizációját is.

17.3.1. Lágyrészek

 
A traumás felvételek elemzésekor lágyszöveti duzzanat vagy idegen testek keresése elengedhetetlen. Akkor, ha az idegen testek sűrűbbek, mint a lágyszöveti rész (sugárelnyelőbbek) könnyen felismerhetőek a magas kontraszt miatt (pl.: fém- vagy földszemcsék). Ha az idegen testek a lágyszövetnél alacsonyabb denzitásúak (pl.: levegő) csak alapos vizsgálattal azonosíthatók. A legtöbb felvétel elemzésekor erős fényt vagy megfelelő ablakolási módot kell választani, hogy a lágyrészek is jól megítélhetőek legyenek. Akkor is, ha idegen test nem ábrázolódik, számos egyéb anyag, például üveg-, fa-, műanyag szilánk jelenléte nem zárható ki, mivel ezek denzitása a lágyszövetekkel megegyező.

 
Lágyrész duzzanatra nemcsak a szövetek kiszélesedése, hanem az egyébként szabályos zsírpárna árnyékok megszakadása, eltolódása is felhívja a figyelmet. Ha a subcutan vagy az izmok közti zsírszövet oedemásan beszűrté válik (vízdenzitás) a zsírpárna eltűnik, mert elveszíti éles kontrasztját az egyébként vízdenzitású struktúrákkal szemben, mint az ín vagy az izom.

17.3.2. Törések

 
Azon fracturák, melyek durva elváltozást, eltolódást okoznak, darabos megjelenésűek csak nehezen téveszthetők el, azonban azok a törések, melyek csak finom eltéréseket eredményeznek, vagy nem kellő odafigyeléssel lettek vizsgálva gyakran nem kerülnek leírásra.
A csontfelvételek kiértékelése során minden corticalis kontúrt, az összes felvételen alaposan végig kell követni, alapos szemrevételezés szükséges minden apró egyenetlenség esetében, hogy a corticalis megszakadást igazolni tudjuk.

 
Traumás felvételek készítésekor a kétirányú (egymásra merőleges síkú) vizsgálat kötelező. Azon anatómiai esetekben, amikor ez nem lehetséges, vagy nem visz előbbre a diagnózis felállításában (medence, váll) egy további, ferde síkú felvétel is készül. Ha a képeken az alapos klinikai gyanú ellenére sem mutatható ki törés, az érintett végtag teljes immobilizációját követően, 8-10 nap múlva újból meg kell ismételni a vizsgálatot. Ezeken a „késleltetett” képeken általában már láthatóvá válik a törésvonal a törés gyógyulását kísérő csontfelszívódásnak köszönhetően. Az MR-vizsgálat a korai diagnózis érdekében szintén szóba jön az ilyen esetekben, amikor occult fractura keresése a cél.

16. A 16. B 16. C

 
A fracturák osztályzására számos mód van. Az ortopéd sebészek által használt, gyakorta komplex klasszifikációs rendszer ismertetésétől itt eltekintünk, helyette egy egyszerűsített megközelítést mutatunk be.
A vonalas törés esetében egy vékony röntgenáteresztő törésvonal húzódik át a csonton. A törés leírásánál a fractura orientációja és a fragmentumok száma az elsődleges szempont. (lásd 8. ábra) Ha a törésvonal csak a teljes csontszélesség csak egy részét érinti inkomplett fracturáról beszélünk. Egyszerű törésnek nevezzük azt a komplett törést amikor a csont két darabra törik. Ha a törés során kettőnél több fragmentum keletkezik, akkor azt darabos törésnek nevezzük. Egyszerű törés esetében a proximalis törtdarabot (a test középvonalához közelebb eső) és distalis fragmentumot (a test középvonalától távolabbi) különböztetünk meg.

17. A 17. B 17. C

 
A törés járhat elmozdulással, de az anatómiai pozíció meg is maradhat. Az elmozdulással járó töréseket a törtdarabok pozíciója és elrendeződése alapján osztályozzuk. A distalis törtvég pozícióját a proximalis fragmentumhoz viszonyítva adjuk meg. Az elmozdulás leírásánál a distalis fragmentum proximalishoz való viszonyát úgy adjuk meg, hogy milyen szöget zár be illetve milyen irányban térnek ki a törtdarabok egymáshoz képest (dorsalis, volaris, inferior, medialis stb.)

 
Ha a fragmentumok párhuzamosan állnak az elmozdulást a csont szélességhez vagy a corticalis szélességhez viszonyítjuk. Az elmozdulás iránya alapján a törtvégek egymástól eltávolodhatnak (distractios törés) vagy egymás mellé is csúszhatnak (összecsúszásos törés).

 
Összenyomásos törések esetében törésvonal helyett, fokozottan radiodenz területek jelennek meg. Ez azért van, mert a proximalis és distalis törtdarabok egymásba csúsznak és ugyanakkora volumenben kétszer annyi csont foglal helyet, így ez több röntgensugár elnyelődésével jár.
Stress fracturák olyan fizikai igénybevételt követően alakulnak ki, ami jóval meghaladja a paciens átlagos aktivitási szintjét. Kezdetben előfordul, hogy nincs röntgenjele a törésnek, de pár héttel később a gyógyulási folyamatoknak köszönhetően sclerotikus callus jelentkezhet a törésnek megfelelően.
A szilánkos törések során apróbb csontdarabok pattannak le a csontot ért trauma következtében. Az avulsios töréseknél a kis csontdarabokat az ott tapadó izom, ín vagy szalag rántja le.
Pathologiás törésekről akkor beszélünk, ha az olyan csonton történik, amin már egy másik, régebb óta fennálló laesio is jelen van. Pathologiás fractura leggyakrabban tumoros csonton következik be, de lehet infekció vagy asepticus necrosis is a megelőző korállapot. Ezen töréseknél vagy egyáltalán nem éri trauma a csontot, illetve ha éri is az annál lényegesen kisebb erejű, hogy egészséges csonton törést okozzon.
Az ízületi törés akkor fordul elő, ha a törés az ízületbe hatol. Amennyiben egy törésvonal egy ízületi felszínen is keresztül halad feltétlen jelzendő a leletben.

 
A zöldgally törések csak gyermekekben fordulnak elő. Éles törésvonal helyett csak gyűrődés, meghajlás látszik a csonton. Egy másik töréstípus, az epiphysis-leválás is gyermekekben fordul elő. Ez a törés az epiphysis fugát érinti, ami esetenként csak a fuga minimális kiszéledését okozza, de járhat az epiphysis és a metaphysis jelentős egymástól való eltávolodásával is.

17.3.3. Luxatio és Subluxatio

 
Azokban az esetekben, amikor az elmozdulás egy ízületben a normális anatómiai viszonyokat csak kisebb mértékben haladja meg subluxatioról beszélünk. A luxatio során a jelentősebb mértékű elmozdulás miatt az ízületet képző csontok többé már nem érintkeznek. A leggyakrabban a váll, a könyök, a csípő és az interphalangealis ízületek érintettek. A luxatiok általában tok és a szalag szakadásával, következményes lágyrész duzzanattal és a zsírpárnák eltűnésével járnak. Következményesen kialakuló avulsios fracturákat is gyakran megfigyelhetünk. A törések képalkotására jellemző módon, a luxatios vagy dislocatios fracturák vizualizációjához is szükségeltetik két, egymásra merőleges síkú felvétel elkészítése. A luxált csont elmozdulását mindig a distalis csontra vonatkoztatva határozzuk meg ugyanúgy, mint a törések esetében.

23. A 23. A 23. B 23. B

 
Mivel a luxatiok mindig jelentős lágyszöveti traumával járnak, kiegészítő képalkotóként gyakran MR-vizsgálat javasolt. Az MR-vizsgálat pontosan képes meghatározni a szalagok és a meniscusok érintettségét, így segíthet a terápiás terv felállításánál.

17.3.4. Jelentős trauma nélküli törések

 
A bármiféle jelentősebb traumás behatás nélkül kialakuló törés egyáltalán nem számít ritkaságnak. Általában ezen fracturák differenciál diagnosztikája is viszonylag logikus. Normális esetben ahhoz, hogy egy csont eltörjön jelentős erőbehatás szükséges. Ha nincs bizonyíték ilyen erőre, a fracturát okozó más állapotok keresése szükséges. A beteg csontot érő fracturákat pathologiás töréseknek is szokták nevezni. A háttérben leggyakrabban tumor szerepel, ami lehet benignus vagy malignus is. Ugyanakkor, csaknem bármilyen más folyamat, ami a csont meggyengülését okozza pathológiás töréshez vezethet. Így az infekció, osteomalacia, és a Paget-kór is felmerülhet több más kórok mellett. Ha jelentős csonttömeg csökkenés mellett a csontstruktúra normális marad, a csont ereje így is csökken és a fracturák kialakulására egyre nagyobb az esély. A csont ásványi anyag tartalmának csökkenését osteoporosisnak nevezzük. Ez messze a leggyakoribb ok a jelentős trauma nélkül bekövetkező fracturák kialakulásához.

 
Chronikus, ismétlődő stress hatására még a normális csont is képes elfáradni és eltörni. Ezeket az úgynevezett stress fracturákat típusosan a tibia- és a metatarsus szárán, valamint a medence csontjain láthatjuk. Ha a törés viszonylag új, akkor előfordul, hogy a natív röntgenvizsgálattal nem is mutatható ki. A későbbiekben periostealis reakció figyelhető meg a törés környeztében. Csontszcintigráfia vagy MR-vizsgálat használatos a stress fracturák korai szűrésére. A csont scanen a stress fractura területén fokozott tracer dúsítás, míg MR-vizsgálattal fokális vagy diffúz csontvelői oedema lesz detektálható.

17.4. Degeneratív ízületi betegség (osteoarthritis)

 
A primer osteoarthritis elsősorban a testsúlyt támasztó ízületeket érinti. A térdízület esetében az arthritis főleg a medialis compartmentet és a femoropatellaris ízületet károsítja. A csípő ízület degeneratív eltérései elsősorban a femurfej superolateralis részén detektálhatók. A tibiotalaris ízület csak ritkán érintett súlyosan, az arthritis főként post-traumás eredetű, ez a tibia distalis ízfelszínének elülső élén a legkifejezettebb.

26. A 26. B

 
A kéztő csontokon tipikusan a trapezioscapoidalis ízület és az első ujj carpometacarpalis ízülete érintett. Továbbá, jellemzően az ujjak distalis interphalangealis ízületeiben találhatók degeneratív elváltozások, míg a proximalis interphalangealis és a metacarpophalangealis ízületek csak kisebb mértékben érintettek.

27. A 27. B

 
A lábon gyakori az I. metatarsophalangealis ízület érintettsége. A szűkült ízületi rés és a subchondralis sclerosis mellett gyakori subchondralis cysták és az ízület széle mentén megjelenő osteophyták kialakulása is. Az osteophyta képződés az osteoarthritis kötelező velejárója. A degeneratív arthritises folyamatokban az új csontképződést reaktív vagy reparatív folyamat következményének tekinthetjük. Ezzel ellentétben a gyulladásos eredetű arthritisekben a csontdestrukcióval járó folyamatok általában osteophyta képződés nélkül zajlanak.

 
A sacroiliacalis ízület érintettsége gyakori, ilyen esetekben éles szélű sclerotikus ízületi széleket láthatunk ellentétben a gyulladásos arthritises elváltozásokkal.
A degeneratív osteoarthritis korábbi fertőzés vagy trauma következménye lehet, ilyenkor az érintett ízületekben kifejezettebbek a degeneratív elváltozások, mint amilyenek a test hasonló régióiban. Osteophyták mind a primer, mind a secunder eredetű arthritis esetében megfigyelhetők. Az enthesiseket érintő degeneratio következtében is keletkeznek osteophyták, gyakorta az enthesist érő, megváltozott vagy megnövekedett stress hatására alakulnak ki (trakciós osteophyták).

17.4.1 Porckorong degeneráció

 
A gerincen, a degeneratív eltérések az ízületi nyúlványok alkotta ízületeken a gerinc teljes hosszán, a nyaki szakaszon az uncovertebralis ízületekben alakulnak ki. Szinén megfigyelhető discopathia és a hozzá társuló osteophyta képződés. A discus degeneratio során kialakuló trakciós osteophyták a csigolyatest szélétől néhány miliméterre alakulnak ki, és eleinte csak vízszintesen futó nyúlványok a csigolyatestek kapcsolódásánál. Később gyakran meggörbülnek (csőrképződés) és össze is érhetnek az intervertebralis rést áthidalva (kapocsképződés).
Nagyon gyakori degeneratív folyamat a discusok nucleus pulposusának degenerációja. Idősebb korban a nucleus folyamatosan veszít a víztartalmából és fokozatosan degenerálódik. Ahogy ez a folyamat zajlik, a porckorong magassági átmérője úgy csökken. Eközben az erőhatás mintázata megváltozik és a peremszélen osteophyták kialakulásához vezethet. Ahogy az intervertebralis rés szűkül, az ízületi felszíneket is egyre fokozódó stress éri, ami azonos magasságban a kisízültek osteoarthritiséhez vezet.

 
Ha az annulus fibrosus is érintett, akkor itt a nucleus pulposusszal ellentétben széli és áthidaló jellegű osteophytosis fog lezajlani a zárólemezek szintjében, legkifejezettebben a thoracolumbaris gerinc szakaszán. Ez az entitás „spondylosis deformans" vagy „senilis ankylosis" neveken is ismert. A gyakorlatban az annulus és a nucleus degeneratív elváltozásai kombináltan jelentkeznek, ezért célszerű a porckorong degeneráció kifejezést használni. A discus degenerációban a zárólemezek és a szomszédos csigolyák is gyakran sclerotizáltak.

17.4.2. Diffúz Idiopathias Skeletalis Hyperostosis (DISH)

 
A DISH egy rendkívül gyakori kórkép, melynek azonban eredete ismeretlen. A kórállapot a ligamentum longutudinale anterius elcsontosodásaként jelentkezik, amit a röntgenfelvételen mint hosszú, összefolyó csontos kinövések képében detektálhatunk elsősorban a csigolyák ventralis oldalán. A diagnózis felállításához minimum négy vagy több segmentum érintettsége és normális tágasságú intervertebralis rések megléte szükséges. Ezzel szemben a degeneratív porckorong betegség diagnózisához az intervertebralis rések szűkítettsége kötelező.

 
A DISH diagnózisához a megfelelő morphológiai jelek megléte elegendő, mivel se kiváltó ok, sem specifikus marker nem ismertek. Tehát a diagnózis az egyéb kórképek kizárásán alapul. A radiológiai jelek tekintetén azonban jelentős átfedés van a DISH, a Bechterew-kór és a discus degeneráció között.
Az alábbi táblázat segíthet a különböző entitások elkülönítésében.

 
A DISH-es betegek hajlamosak heterotop csontosodásra a műtéti területeken, emiatt több ortopéd sebész profilaktikus radio- vagy gyógyszeres terápiát javasol teljes ízületi arthroplastika előtt, hogy megelőzze a heterotop csontos gócok megjelenését.

17.5. Arthritis

17.5.1. Rheumatoid Arthritis

 
A rheumatoid arthritis egy olyan gyulladásos folyamat, mely bármelyik synovialis ízületet érintheti, de elsősorban a kéz kisízületeire jellemző elváltozás. A betegség előrehaladtával a nagyízületek, és a nyaki gerinc is gyakran involvált. A betegség eloszlása jellemzően szimmetrikus és egyszerre több ízületben is jelen van. A sacroiliaclias ízület érintettsége nem gyakori.
Leggyakrabban a kéz, a csukló, a lábfej kisízületeit érinti, a distalis interphalangealis ízületek megkíméltek. A betegség korai stádiumában esetleg csak lágyszöveti duzzanat és az ízületet övező csontokban juxtaarticularis osteoporosis jelentkezik. Általában ezután alakul ki az ízületi szűkület és a korai erosio. Általános érvényű, hogy az erosiók jelenléte valamilyen gyulladásos folyamatot jelez, legyen az ok akár synovialis hypertrophia, cristallin depositio vagy infekció. A rheumatoid arthritisben a synovium gyulladásos proliferatioja (pannus képződés) erosiót okoz. Ahogy a pannus mérete nő, úgy erodálódik a porcfelszín is. A pannus méretének további fokozódására az erosiók a periarticularis rész úgynevezett „csupasz” területein jelennek meg. Ezek a „csupasz” területek a csont azon részét jelölik, amelyek a synovialis térben foglalnak helyet, így nem fedi őket az ízületi porc. Az ízületi porc, védő rétegként fedi a csontot, de a széli „csupasz” részek porccal nem fedettek, így a rheumatoid arthritis legkorábbi erosiós elváltozásait itt lehet megfigyelni. Az MR-vizsgálattal a rheumatoid arthritisben keletkező ízületi folyadék, synovialis proliferatív folyamtok nagy érzékenységgel detektálhatók. A pannus a kontrasztanyagot halmozza és így korábban kimutatható, mint a következményes csontdestrukciók. A progresszív lefolyású állapotokban a súlyos deformitásokat okozó csont folyamat és az ízületi tokot és szalagokat érintő gyulladás típusosan az ujjak ulnaris deviációját és luxatióját okozza.

 
A rheumatoid arthritis a nyaki csigolyákat is gyakran érinti, ilyenkor az apopysealis ízület erodált, eltorzult, az intervertebralis rés szűkült, a zárólemezek osteophyta képződés nélkül sclerotizáltak. Gyakori a multiplex subluxatio is, melyek leggyakrabban az atlanto-axialis jukciónál figyelhetők meg. A thoracolumbalis gerincen és a sacroiliacalis ízületben az abnormalitások sokkal ritkábbak és nem is olyan szembetűnőek, mint például a spondylitis ankylopoetica (Bechterew-kór) esetében.

17.5.2. Spondylitis Ankylopoetica (Bechterew-kór)

 
A Bechterew-kórban mind a synovialis-, mind a porcos ízületek, továbbá az ínak és szalagok csontokkal való rögzülési pontjai (enthesisek) is érintettek. A betegségben az axiális csontok számottevő érintettsége tapasztalható, mely a legkifejezettebb a sacroiliacalis, apophysealis, discovertebralis, és costovertebralis ízületekben. A spondylitis ankylopoetica kezdeti szakában a sacroiliacalis ízület kontúrjai elmosódnak és reaktív meszesedés jelentkezik. Ezután a folyamat a thoracolumbalis és a lumbosacralis szakaszokon is megjelenik. Éppen ezért a sacroileitis a Bechterew-kór védjegye. Habár, a kezdeti röntgenvizsgálatokon aszimmetrikusnak vagy egyoldalinak tűnhet a folyamat, a későbbi stádiumokban a radiológiai jelek csaknem kivétel nélkül bilateralisan és szimmetrikusan jelennek meg. A szimmetrikus megjelenési forma döntő lehet, olyan egyéb betegségek differenciálásánál, ahol a sacroiliacalis ízület szintén érintett, mint például RA, psoriasis, Reiter syndroma vagy infekciós folyamatok. Az SI ízületben zajló elváltozások mind a synovialis és a szalagos (superior) területeken is megjelennek és az iliacalis oldalon predominálnak.
A synoviumban fellépő gyulladásos elváltozások és a subchondralis oedema MR-vizsgálattal kiválóan ábrázolhatók. Az MR szerepe magas szenzitivitása miatt egyre fontosabb a Bechterew-kór sacroiliacalis ízületet érintő gyulladásos laesio detektálásában illetve stádium besorolásában.

 
A Bechterw-kórban a csigolyatestek négyszögletessé válnak és syndesmophyta képződés látható. A csigolyákon generalizált, kifejezett osteoporosis ábrázolódik. Syndesmophyták általában csak a seronegatív spondyloarthropathiában fordulnak elő. Az annulus fibrosus külső kötegei gyulladás hatására elcsontosodnak, amit Sharpey-féle rostnak is szokás nevezni.

 
A többi seronegatív spondyloarthropathiában általában paravertebralis elcsontosodás jellemző, ami a paravertebralis kötőszövetben alakul ki a gerinctől kissé távolabb. Bechterew-kórban a perifériás ízületek is érintettek lehetnek. Jellemző az ízületi rés szűkítettsége, csontos erosiók, cysták és csontos proliferaciók megléte.

17.5.3. Aszimptomatikus calcium-pirofoszfát-dihidrát okozta ízületi gyulladás (CPPD)

 
A CPPD-ben calcium-pirofoszfát-dihidrát kristályok rakódnak le az ízületek körül. A kristály depositumok a rostízületekben, mint például a meniscusokban, vagy kisebb mértékben a hyalin porcban is megtalálhatók. A chondrocalcinosis puszta ténye még nem elegendő a CPPD felállításához, mivel más calcium sók is hasonlóan jelennek meg a röntgenfelvételen. A CPPD betegség radiológiailag leginkább osteoarthritisre emlékezetet. Ugyanakkor különbségek vannak az eloszlás tekintetében: ez esetben a patellofemoralis ízület és a lateralis compartment érintett, míg a medialis compartment megkímélt. A kézen a metacarpo-phalangealis ízületek érintettek, míg az inerphalangealis ízületek nem. A könyökízület és a tibiotalaris ízület érintettsége szintén gyakoribb, mint az osteoarthritis esetében.

 
A pyrofoszfát arthropathia a leginkább használatos kifejezés a CPPD kristályok által okozott ízület strukturális elváltozások jellemzésére, ami számos tekintetben hasonlít a degeneratív ízületi betegség okozta eltérésekre, de megfigyelhetők egyedi jelei is. A CPPD kristály depositio összefügghet intermittáló akut arthritises rohamokkal, amik a köszvényt utánozhatnak. Klinikailag az ilyen eseteket „pszeudoköszvénynek” nevezzük.
A gerinc jellemzően érintett lehet a CPPD-ben. A porckorong meszesedések jellemzően az annularis rostokban láthatók és a Bechterew-kórra jellemző korai syndesmophyta képződést utánozhatják függőleges lefutásuk és karcsú megjelenésük miatt. Az annulus meszesedései hátfájdalmakkal járhatnak. Az intervertebralis rés szűkítettsége gyakori a CPPD-ben, sokszor kiterjedt, szétszórt és jelentős vertebralis sclerozist okoz. Ugyanakkor a nucleus pulposus általában nem meszesedik el. A ligamentum flavum kalcifikációja szintén jellemző lehet. Alkalmanként a nyaki gerinc destruktív eltérési is megfigyelhetők. A chondrocalcinosis csak nagyritkán jelentkezik az sacroiliacalis ízületben, de nagyon gyakori a symphysis rostízületében.

17.5.4. Köszvény

 
Köszvényben a röntgenkép leggyakrabban normális. A betegség előrehaladottabb stádiumában az egyik első metatarso-phalangealis ízület érintett. Nem szükségszerű az osteoporosis és a különösebb szimmetrikus érintettség sem. A tophus lágyrész duzzanata mellett, urat kristályok is megfigyelhetők a szövetekben. A depositiok egy része elmeszesedhet, míg a másik része nem. A köszvényben típusosan „lyukasztóvas-szerű” erosiókat, ízület közeli csontkiszélesedést és kiemelkedő csontszéleket láthatunk a tophusok mellett.

17.5.5.Arthritis psoriatica

 
Az arthritis psoriaticában számos elváltozás a rheumatoid arthritishez hasonló, ugyanakkor ezek nem mindig szimmetrikus megjelenésűek. A distalis interphalangealis ízületek nagyobb fokban érintettek, mint a proximalis interphalangealis ízületek. Az ízületek fúziója is gyakoribb. Néha a lábon a distalis phalanx processus ungiucularis destrukciója is megfigyelhető. Az osteoporosis nem folyamatos. Gyakori a subperiostealis felrakódás, capsularis proliferació következtében kialakuló appositiók, amiknek eredményeképp a distalis és középső phalanx basisa kiszélesedik. A psoriasisos ízületi gyulladás a betegek kb. 30-50%-ában a sacroiliacalis ízület is érinti. Előfordul egyoldali és mindkét oldalt érintő arthritis is. Psoriasisban a sacroiliacalis ízületben iliacalisan kifejezettebbek az eltérések; az erosio, sclerosis illetve az ízületi rés kiszélesedése. Habár jelentős méretű ízületi szűkület és csontos ankylosis is előfordulhat, ezek gyakorisága - legfőképp az ankylosisé – elmarad a klasszikus Bechterew-kór, vagy a gyulladásos bélbetegségekhez társuló spondylitisek esetében tapasztalhatóktól.

17.5.6.Reiter Syndroma

 
A Reiter syndroma tipikusan a nem specifikus urethritis, conjunctivitis és arthritis triászával jelentkezik. A csontos gyulladásos folyamatok aszimmetrikus jelleggel, elsősorban alsó végtagi arthritis, sacroileitis és kevésbé gyakorta spondylitis képében jelentkeznek. Bár a syndroma jelei általában a Bechterew-kórra és az arthritis psoriaticara emlékeztetnek, a Reiter syndroma nagyobb eséllyel érinti a lábat és az alsó végtagot, míg a felső végtagok relatíve megkíméltek. A sacroiliacalis és a gerinc elváltozások tulajdonképpen identikusak a psoriatikus eltérésekkel, bár az előfordulás gyakorisága, az abnomalitások súlyossága és a nyaki gerinc érintettségének tendenciája a psoriasis esetében nagyobb. A paciens korábbi húgycső és szem panaszai segítenek a diagnózis felállításában.

17.5.7.Enterogen Arthropathia

 
Chronikus gyulladásos bélbetegség miatt kialakuló spondylitis és sacroilieitis identikus radiológiai morphologiával ábrázolódik, mint a klasszikus Bechterew-kór. A Crohn-betegségben az ízületi eltérések a bélbetegséggel párhuzamosan jelentkeznek. A colitis ulcerosa esetében fellépő spondylitis ezzel ellentétben csak igen ritkán követi a bélbetegség aktivitását. A spondylitis leginkább megelőző jele a colitisnek. Az ízületi progresszió független a gyulladásos folyamat klinikai exacerbaciójától vagy annak remissiojától.
A perifériás ízületi eltérések az enterogen arthropatiaban sokkal gyakrabban fordulnak elő, mint a spondylitis ankylopoetica esetén. Ezek általában önszabályozott eltérések és csak ritkán vezetnek ízületi deformitáshoz.

17.6. Osteomyelitis

 
Osteomyelitis bárhol kialakulhat, lehet lágyszöveti fertőzés direkt propagációja vagy akár nyílt törés következménye is. A heamatogen osteomyelitis általában a csöves csontok metaphysealis régiójában kezdődik, annak jó vérellátása miatt. Az infekció subperiostealisan terjedhet, esetleg a velőűrbe tör, illetve ezek kombinációja is előfordulhat. Az osteomyelitis leggyakrabban a gyermekeket érinti a metaphysis specifikus vérellátása miatt, illetve immunszuprimált felnőttekben gyakori.
Az osteomyelitis korai szakában a röntgenfelvétel teljesen normális lehet vagy csak kisebb lágyrész duzzanat látható. Csontszcintigráfiával vagy MR-vizsgálattal hamarabb juthatunk diagnózishoz. Halvány demineralisatios területek az érintett csontokon kb. két hét után alakulnak ki, melyek a későbbiekben tovább fokozódnak. Az osteoporosis további jelei a periostealis csontformáció és a corticalis élek elmosódása. Az agresszívabb fertőzésekben a csontdestrukció következtében a röntgenáteresztőség növekedik. A periostealisan újonnan kialakuló csont és a sclerotikus eltérések a csontszövet reparatív próbálkozásainak eredményei.
Amennyiben az osteomyelitis chronikussá válik, a csontszerkezet megváltozik, a multiplex poroticus területeket sclerotikus gócok veszik körül és a csont corticalisa irregulárisan megvastagodik.

17.7. Metabolikus csontbetegségek

 
A metabolikus csontbetegségek az egyik legizgalmasabb és legkomplexebb területe a radiológiai diagnosztikának. Számos finom interakció befolyásol több szerteágazó mechanizmust, melyekből többet még mindig nem ismerünk eléggé. A könyv kereteihez igazodva csak néhány metabolikus csontbetegséget ismertetünk.
A skeletalis radiológia egyik leggyakoribb lelete a csontok csökkent radiodenzitása, amit osteopenia jelzővel illetünk. Ez a kifejezés részesítendő előnyben a „demineralisatio”-val szemben, hiszen, egy csont pontos mésztartalma röntgenvizsgálattal nem határozható meg. A leggyakoribb osteopenia az osteoporosis. Ugyanakkor több kórfolyamat is okozhat osteopeniát, így a csökkent sugárelnyelésű csont még nem elegendő az automatikus diagnózis felállításához.

17.7.1.Osteoporosis

 
Az osteoporosis oka a csontveszteség. A hagyományos röntgenfilmmel készült technikákkal 30-50%-os, vagy súlyosabb csonttömeg veszteség ismerhető csak fel. Ezért az osteoporosis korai stúdiuma, a nem megfelelő szenzitivitás miatt nem detektálható röntgennel. Kifejezett osteoporosis esetében a corticalis elvékonyodott, a csontvelő röntgenáteresztőbb. Előfordul, hogy csak a támasztó trabeculák ábrázolódnak. Ahhoz, hogy az osteoporosis definitív diagnózis lehessen quantitiatív képalkotás szükséges. A jelenlegi csúcstechnika a csontok qualitiatív kiértékelésére szolgáló denzitometriás (dual energy X-ray absorptiometry –DEXA) vizsgálat. A vizsgálat egy erre a célra kifejlesztett géppel történik, ami méretben megegyezik a hagyományos röntgenasztal méretével. Egy scanner-kar a kérdéses területet felett áthaladva gyűjti az információt a betegről úgy, hogy miközben mozog, kettős energiájú röntgensugárzást bocsát a beteg felé. A kettő absorbcios mérés közötti különbséget használjuk a csont röntgenelnyelésének meghatározására, amit standard normálértékekhez viszonyítunk. Így eldönthető, hogy egy betegnek valóban csökkent-e a csont mienralisatiója.

 
Az öregkori (senilis) osteoporosis a csonttömeg graduális csökkenése során fellépő változásokra utal, normális öregedés hatására. Postmenopausalis osteoporosis azt jelöli, hogy a nőkben a menopausát követően lép fel a megnövekedett csontveszteség. Mindkét folyamat igen gyakori és gyakorta előfordul, hogy mindkettő megfigyelhető ugyannál a betegnél. A két kórállapot pathogenesise nem egyértelmű, de valószínűleg mindkettőben kombináltan szerepet játszik a csökkent csontképződés és a fokozott resorptio is. Nőkben általában a csonttömeg csökkenése a negyedik évtized körül kezdődik, míg férfiaknál ez az ötödik és hatodik évtizedben tapasztalható. A csontcsökkenés nőkben a menopausát követően felgyorsul.
Klinikailag, az osteoporosis miatti szivacsos csontállomány csökkenése a fracturák gyakoribb előfordulásához vezet. Ezek közül a csigolyatestek compressios törése, a distalis radiustörés, combnyaktörés és a trochanter régiót érintő törések a leggyakoribbak. A csigolyák elülső részének kiszélesedésén kívül a zárólemez konkáv íveltsége említendő.
A nem megfelelő calcium bevitel osteoporosishoz vezethet. Azoknál a pacienseknél, akik nagy adagokban (> 15,000 egység/nap) vesznek be heparint általában reverzibilis osteoporosis alakulhat ki. Alkoholista egyéneknél szintén előfordulhat csökkent csonttartalom és a csontok törékenyebbé válása. Ugyanakkor ennek oka egyelőre nem nyilvánvaló.
A Cushing syndromában vagy exogén steroid fogyasztást követően kialakuló osteoporosis jól ismert. A folyamat histológiai tanulmányai alátámasztják a csökkent termelés és megnövekedett csontresoptio együttes hatását.
A hyperthyroidismus, az acromegalia, a terhesség, az idiopathias juvenilis osteoporosis és az osteogenesis imperfecta eltérő állapotok, amik mind osteoporosissal járnak. Azonban ezek valójában viszonylag ritka formái az osteoporosisnak, de eszünkbe kell jusson, amikor ismeretlen eredetű osteoporosist látunk, főként fiatal egyéneknél.

17.7.1.1. Immobilisatios osteoporosis

 
Általában az immobilisatios osteoporosis, mint diffúz osteopenia jelenik meg a nem használt testrészen. A csontokon csökkent radiodenzitású, osteopeniás sávok jelenhetnek meg a növekedési vonaltól éppen csak proximalisabban. Végtagsérülést követően és tartós immobilisatio után a sérült végtagon a normális erőbehatások hiányában, a csonton a sérülés helyének megfelelően és attól távolabb is osteoporosis léphet fel.

17.7.2. Sympathicus-reflex-dystrophia (Sudeck atrophia)

 
A sympathicus-reflex-dystrophia, más néven Sudeck atrophia bizonytalan eredetű kórkép. Az állapotot klinikailag fájdalom, vasomotoros zavar (vasospasmus, vasodilatatio) és tophicus bőrelváltozások jellemzik (atopiás bőrbetegség, pigmentációs zavarok, hypertrichosis, hyperhidrosis és körömeltérések). Radiológiailag az érintett terület osteoporosisa figyelhető meg. A Sudeck atrophia diagnózisához a klasszikus klinikai jelek felismerése szükséges, a legfőbb radiológiai lelet a lágyrész duzzanat és a körülírt osteoporosis.

17.7.3.Osteomalacia

 
Az osteomalacia kifejezést akkor használjuk, ha a csont elégtelen mineralizatiójáról beszélünk. Gyermekkorban a csökkent mineralizáció rachitist okoz, felnőtteknél osteomalaciat. A kórfolyamat hátterében két fontos differenciál diagnosztikai kérdést kell megkülönböztetni, az egyik a D vitamin metabolizmusának zavara, a másik a vese tubularis foszfát vesztése miatt kialakuló állapot. A klasszikus osteomalacia során a csontok denzitása csökken, a trabecularis szerkezet durván felbomlik, a cortexben inkomplett, szalagszerű deminerilisatio figyelhető meg, melyet a corticalis elvékonyodása követ. Előfordulhat, hogy az osteomalacia következtében csontvarratok keletkeznek. Ezek a röntgenfelvételen, a corticalisra merőlegesen futva jelennek meg, a nagyobbakat Looser zónának, esetleg pseudofracturának hívjuk, ezek jelenléte egyértelműsítheti az osteomalacia diagnózisát.

17.7.4. Hyperparathyroidismus

 
A hyperparathyroidismus primer formája a mellékpajzsmirigy hyperfunkciója következtében alakul ki. A túltermelés oka a legtöbb esetben a mellékpajzsmirigy adenomája. A megemelkedett hormon termelés az osteoclast aktivitás fokozódásához, a calcium csontból való fokozott mobilizációjához vezet. Miután már jelentős mennyiségű csont szívódott fel a csontrendszerből az emelkedett parathormon miatt, az osteopenia diffúz skeletalis formát ölt. Ez a lelet önmagában azonban egyáltalán nem specifikus. A diffúz skeletalis osteopenia legnyilvánvalóbb eltérése a subperiostealis resorptio, ami viszont lényegében pathognomikus a hyperparathyreidismussal.
A hyperparathyroidismus klinikailag hypocalcaemia, veseelégtelenség, polyuria, polydipsia és vesekövesség, valamint gastrointestinalis symptomák és csontfájdalommal jelentkezhet. A nagy osteolytikus területek „barna tumorok” előrehaladott esetekben jelennek meg. Az ilyenkor látott barna szín bevérzés és a hemosiderin következménye.
A heamodialysis elterjedése óta a hyperparathyroidismus secunder formája sokkal gyakoribb, ami krónikus veseelégtelenség, elsősorban glomerularis nephropathia következménye. Az osteoporosis e formáit gyakran renalis osteodystrophiának is szokták nevezni.

17.8.Lágyszöveti meszesedések

 
Lágyrész meszesedésekkel gyakran találkozhatunk a csontokról készült röntgenfelvételek elemzése során. A legtöbb esetben (<95%) a meszesedések sérült szövetekben keletkező dystrophiás eltérések. Kevésbé gyakori okok közt említeni kell a CPPD depozitumokat (chondrocalcinosis), metastatikus meszesedéseket és a tumoros calcinosist.
CPPD általában a chondrocalcinosissal jár együtt, ami típusosan, mint keskeny fehér csík jelenik meg a hyalin porc vetületében. CPPD betegség együtt járhat a gerinc lágyrészeinek meszesedéseivel.
Metastatikus meszesedések bármilyen fokozott calcium-foszfát termelés következtében előfordulhatnak. Az olyan kórképek, mint a veseelégtelenség, a hyperparathyroidismus, sarcoidosis, tej-alkáli syndroma, stb. mind metastatikus meszesedések kialakulásához vezethetnek. Ezek a meszesedések gyakran finom és diffúz megjelenésűek a lágyszövetekben.
Tumoros calcinosis egy ritka kórkép, melynek etiológiája ismeretlen. A meszesedések gyakorta nagyok, kerekdedek és az ízületek feletti lágyszövetekben foglalnak helyet, igen specifikusak.
A dystrophias meszesedések messze a leggyakoribb eltérések. Amikor egy szövet megsérül, a szervezet egy nem-specifikus, generikus gyulladásos választ ad a sérülésre. Ez néha a sérült szövet kalcifikációjával, úgynevezett heterotopiás csontosodással jár. A myositis ossificans kifejezést itt nem szabad használnunk, mivel ez helytelen és a meszesedés gyulladásos természetére utal. Heterotop ossificatio a kötőszövetet vagy izmot ért bármilyen sérülés vagy stress hatására kialakulhat. Szintúgy gyakori komplikációja a zárt fejsérülésnek, paraplegia vagy quadriplegiának. Ezekben a betegekben a csontosodás általában a vállak, a könyök és a csípőben történik.
A meszesedések igen gyakran típusos a morfológiát és lokalizációt mutatnak, így lehetővé teszik a további karakterizációt és utalhatnak a specifikus eredtre is. Példaként a vénás thrombosist követő kalcifikációk (phlebolitok), mindig a vénabillentyű körül foglalnak helyet, kerekdedek, denzek, néha lamelláltak. Gyakorta találkozhatunk velük a kismedencei vénás plexusokban. A perifériás vénákban ugyancsak megtalálhatók, kiváltképp az alsó végtagokon.

 
Az injekciós granulomák körülírtak és erősen meszesek. Típusosan az intramuscularis injekciók beadási helyein lelhetők fel, mint például a gluteus maximus.
Kalcifikáló tendenitis leggyakrabban a vállon figyelhető meg. Típusos megjelenése apó, fokális, amorf meszes göb, legjellemzőbben a supraspinatus ína felett. Ezek a meszesedések sűrű hydroxyapatit kristály masszák.
A parasitia fertőzésekben a morfológia és a meszesedés is igen jellegzetes lehet. Cysticercosis, esetében a klasszikus megjelenési forma egy elongált fókuszú, rizsszem alakú és méretű meszesedés. Ezek a rizsszem meszesedések általában az izomrostok lefutási irányában helyezkednek el.
Autoimmun megbetegedések, mint a CREST syndroma vagy a dermatomyositis szintén járhatnak lágyszöveti kalcifikációkkal. A CREST syndroma, bőrmeszesedés (calcinosis cutis általában a csukló vagy tenyér bőre alatt), Raynaud fenomén, oesophagus megbetegedések, sclerodactylia és telangiectasiakból épül fel. A dermatomyositisben a legszembetűnőbben a felkar és a lábak izmaiban fordul elő leggyakrabban.

17.9. Periostealis Reakció

 
A periosteum egy többrétegű sejtsorból álló, a csontot fedő membrán. Amellett, hogy a csontot fedi és a csont vérellátásában segít, a periosteum képes csonttermelésre is megfelelő stimuláció hatására. A periostealis reakciót oedema, hyperaemia, gyulladás, corticalis csontpusztulás, a periosteum csontról való leválása és különféle csontosodást serkentő vegyületek kiválasztása válthatja ki.
A periostealis reakció, mind jó-, mind rosszindulatú folyamatok kísérőjelensége lehet, egyikre sem specifikus. Azt, hogy az újonnan keletkező csont milyen megjelenésű lesz, a kiváltó, rendellenes folyamat növekedési sebessége határozza meg. Lassan növekvő folyamatok esetében a periosteum vagy a folyamattal megegyezően, vagy annál gyorsabban termeli az új csontot. Ezen esetekben solid, egyenletes, megszakadás nélküli széllel keletkezik az új periostealis csont az érintett terület szélén.
Ugyanakkor, a gyorsan növekedő folyamatok esetében a periosteum elmarad a csonttermelésben a gyorsan növekvő laesiotól. Így az újonnan keletkező csont megjelenése megszakadásokkal tarkított, ami többféle képen is kinézhet. Akkor, ha laesio egyenetlenül növekedik, a periosteum képes egy vékony, héj-szerű meszesedett bevonatot képezni, még a folyamat újbóli növekedési fázisa előtt. Ez a laesio körül kialakuló egy vagy több koncentrikus meszes héjként jelentkezhet. Az ilyen elváltozásokat, lamellált vagy „hagyma-héj” szerű periostealis reakciónak nevezzük.
Ha a laesio gyorsan, de egyenletesen növekedik a periosteumnak nem lesz ideje még vékony meszes héjat sem növeszteni, így a mintázat az előzőektől jelentősen eltérhet. Az ilyen esetekben a kötegek, amik a periosteumot a csonthoz rögzítik a csontra merőleges irányban megnyúlnak és elcsontosodnak, mintájuk alapján napkitörés-szerű képük van.
Egy másik megjelenési forma, ami a gyorsan növekvő folyamatokra jellemző, az úgynevezett Codman háromszög. Ezt akkor tapasztalhatjuk, ha a laesio túl gyorsan növekszik és a periosteum csak a széleken csontosodik. Így, ez az apró csontosodás a tangeniconalis röntgenképen egy háromszög alakú formát ölt a csont felszínén.

17.10. Csont tumorok

 
A primer csontdaganatok diagnózisánál a legfontosabb a benignus és a malignus folyamat elkülönítése. A jóindulatú csont tumorok megjelenése nem agresszív jellegű. A laesiók lassan növekednek, térképszerű rajzolatuk van, éles, sclerotikus szegéllyel határoltak, illetve ha nem is látható sclerotikus gyűrű, a laesio és a normális csont akkor is jól elkülönül egymástól. A benignus daganatok megkímélik a csontszerkezetet. Bár nem agresszív jellegűek, térfoglaló hatásuk miatt kiszélesíthetik a csontot és elvékonyíthatják a corticalist, de általában a csonthatárokat nem lépik át.
Az agresszívabb formájú csont tumorok esetében a laesio szélei kevésbé definiáltak, lehetnek molyrágta megfejelésűek, vagy beszűrő (permeatív) jellegű csontdestrukció formájában mutatkozhatnak. A laesiók inkább kerekdedek a csontszerkezet nem megkímélt. Egyes tumorok átszűrődnek a cortexen és a periosteumon illetve jelentős lágyrész komponensük is lehet.
A metastatikus csontdaganatok gyakran multiplexek és elsősorban olyan betegeknél találkozunk velük, akiknek ismert malignitása van. Ugyanakkor, amikor egy szoliter, agresszív jellegű, elmosott kontúrú, permeatív megjelenésű laesiot detektálunk középkorú vagy idősebb paciensnél elsősorban metastasisra és nem primer csont tumorra kell gondolnunk. A legtöbb csont metastasis osteolytikus, ugyanakkor a prostata adenocarcinomája gyakran osteoblastikus metastasis formájában manifesztálódik. Az emlő tumor áttétei és a lymphomák, különösképp a Hodgkin-lymphoma esetében is találkozhatunk blastikus áttétekkel. A kezdetben osteolytikus laesiók a radio- vagy chemoterapia hatására átalakulhatnak osteoblastikus laesiókká.
Csont metastasis keresésében a csontszcintigráfia a választandó diagnosztikai módszer olyan betegeknél, akiknek ismert primer tumora van (bronchuscarcinoma vagy emlő carcinoma). A szcintigráfiás vizsgálat nagyobb szenzitivitással mutatja ki a „forró” göböket, mint a hagyományos röntgendiagnosztikai vizsgálatok.

17.10.1.Osteosarcoma

 
Az osteosarcoma egy nagyon agresszív, rossz prognózisú primer csontdaganat. Leginkább fiatal egyéneket (2. évtized) érint, de jelentkezhet később a 7-8. évtizedben is. A tumor általában a csöves csontok metaphysiséből ered és leggyakrabban a femuron distalisan vagy a tibian proximalisan jelenik meg. Gyakori a tüdő áttét, heamatogen metastatizálás útján. A daganat túlnyomórészt osteolytikus, agresszív, permeatív jellegű. A periostealis reakció szintén jellemző.

17.10.2.Ewing Sarcoma

 
A Ewing sarcoma egy nagyon agresszív primer csonttumor, mely a gyermekek és serdülők vörös csontvelőjéből (dyaphysis) ered. Jellemző lokalizációja a csöves csontok, medence és a bordák. Az agresszív tumorra jellemzően itt is látható a permeatív destrukció és a periostealis reakció. A Ewing sarcoma klinikai jelei közt említendő a láz, leukocytosis és az anaemia. Kezdetben röntgennel az akut osteomyelitishez hasonló megjelenést mutathat. Az MR-vizsgálat segíthet az osteomyelitisre jellemző oedema és abscessus, valamint a Ewing sarcomára jellemző solid tumor komponensek elkülönítésében.

Az egygócú radiolucens csont laesiók differenciál diagnosztikája

• Metastasis / Myeloma
• Eosinophil Granuloma / Enchondroma
• Szoliter csont cysta
• Aneurysmatikus csont cysta
• Óriássejtes Tumor
• Nem ossificalodó Fibroma
• Fibrosus Dysplasia
• Osteoblastoma
• Chondroblastoma / Chondromyxoid Fibroma
• Hyperparathyroidismus (barna tumorok) / Haemangioma
• Infekció

 
A beteg életkora fontos adat a csont tumorok differenciál diagnosztikájában. Az alábbi táblázatban az életkorra legjellemzőbb típusú tumorokat szemléltetjük.

 
Amikor egy csont tumor csak lassan növekedik, a perifokális csont visszahúzódik és körülötte egy markáns, sclerotikus zóna épül, újonnan képződő csontból. Ha a folyamat kissé gyorsabban nő előfordul, hogy a környező csontnak csak visszahúzódni van ideje és a sclerotikus szegély képződése elmarad. Az egygócú, lytikus csont laesio függetlenül attól, hogy a széle sclerotikus, vagy sem; térképszerű megjelenésű, ha benignus.
Amennyiben a lytikus folyamat az előzőeknél gyorsabban növekedik a határ az egészséges és az abnormális csont között eltűnhet, úgy hogy csak egy bizonytalan, halvány sávot láthatunk perifokálisan, melyet a csontban megjelenő apró irreguláris lyuggatottság okoz. Ez a megjelenési forma nagyon agresszív növekedésre utal, beszűrő, permeatív jellegű. A leggyakrabban permeatív jelleggel a metastasisok jelennek meg, de hasonló a myeloma, a primer hystiocitás lymphoma és a Ewing sarcoma képe is.

 
IA – lassan növekvő tumor – éles határú laesio, sclerotikus szegéllyel, általában benignus.
IB – lassan növekvő tumor – térképszerű megjelenés, sclerotikus szegély nélkül, a cortex elkeskenyedése is előfordulhat.
IC – gyorsabban növekvő tumor – bizonytalan határú, de továbbra is térképszerű laesio, cortex érintettség lehetséges.
II – gyorsan növekvő tumor –molyrágta megjelenésű a laesio, infiltratív, malignus tumor.
III – nagyon gyorsan növekvő tumor– a tumor nem respektálja a csont struktúrát és határokat,az infiltráció agresszív, permeatív megjelenésű.

 
A legtöbb expanzív, lytikus folyamat a csont medullaris részében foglal helyet. A leírásnál érdemes kitérni a laesio és a physis közötti kapcsolatra is. Számos malignitás specifikus predilekciós hellyel rendelkezik, ami utalhat az „eredeti szövetre”. Ilyen például a chondroblastoma, ami az epiphysisben növekedik, az osteosarcoma általában a metaphysisből indul ki. A kereksejtes laesiók, mint a Ewing sarcoma típusosan a diaphysisben foglalnak helyet.

 
Egy másik lehetőség a csont tumorok további karakterizálására, a tumorral megjelenő matrix vizsgálata. A matrixot az osteoblastok és a chondroblastok képzik és általában ez az alapja az új csont- és porcképzésnek. A tumorok által termelt matrix általában igen abnormális és nem csontosodik szabályosan. A csont tumor által termelt matrix alkalmas lehet arra, hogy elkülönítse a laesiókat egymástól porctermelő (enchondroma, chondrosarcoma, chondromyxoid fibroma, stb.) vagy csonttermelő (osteoma, osteoblastoma, osteosarcoma, stb.) tumorokra. A porcos matrixra jellemző a pontozott, csavarodó kalcifikáció. A csontos matrix sűrű és összefüggő. Egyes laesiók csak kevés vagy semmilyen mértékű meszesedést sem tartalmaznak a matrixban (fibrosus dysplasia, fibrosarcoma, malignus fibrosus histiocytoma, szoliter csont cysta, stb.)

 
A lytikus folyamatok mellett meg kell különböztetnünk sclerotikus laesiókat is.
Egy laesiot akkor tekintünk sclerotikusnak, ha az a környező csontnál nagyobb röntgenelnyelést mutat. Ezek a laesiók általában lassú növekedést mutatnak. A csont a környezeti változásokra kétféleképpen reagálhat – az egyik, hogy egy része felszívódik (általában indikatív a gyorsan progrediáló folyamtokban) vagy úgy, hogy még több csontot termel maga körül (a csontnak tehát ideje van a laesio köré egy sclerotikus szegélyt építeni).

A sclerotikus csont folyamatok differenciáldiagnosztikája

• hemangioma
• infarktus
• stress fractura
• chronikus osteomyelitis
• osteoma
• osteosarcoma
• prostata tumor metastasisa
• emlő tumor metastasisa
• D vitamin mérgezés
• Fluor mérgezés
• hyperparathyroidismus
• osteopoikilosis
• osteopetrosis
• Paget kór

17.10.3. Csont metastasisok

 
A csont metastasisok messze a leggyakoribb csontdaganatok. A malignus tumorok kb. 25%-ban alakul ki csontáttét is. Mivel az áttétek a csontba a véráram útján jutnak el, nem meglepő, hogy a metastasisok predilekciós helyei azok a csontszegmentumok lesznek ahol vörös csontvelő található. Így a leggyakrabban a gerinc, medence, bordák és kevésbé gyakran a csöves csontok érintettek. A csont metastasisok tünetmentesek is lehetnek, míg a pathologiás törés, compressio, a neuralis és a lágyrész infiltráció jellemzően jelentős fájdalmat okoznak.
A csont metastasis keresésében a szcintigráfia az elsődleges választandó módszer. Forró göbök esetén hagyományos röntgenfeltételekkel bizonyítható a degeneratív vagy a metastatikus eredet.
Az MR-vizsgálat szintén használatos a metastasis keresésben, bár az összes csontot egy vizsgálati ülésben nagyon nehéz megvizsgálni.
A metastasisok lehetnek sclerotikusak vagy lytikusak, esetleg előfordulnak kevert formában is. A lytikus áttétek (bronchogen, vesesejtes, pajzsmirigy carcinoma) radiolucens területekként jelennek meg, melyeket a csontvelő pusztulása okoz. A corticalis csontdestrukció és az instabilitás a további növekedés következménye. A lytikus laesiók körül nem jellemző a meszesedés, sem a periostealis reakció. Az osteoplastikus (sclerotikus) metastasisok (emlő, prostata tumor) radiodenz, bizonytalan kontúrú területekként jelennek meg, melyekben a csontstruktúra felbomlott.

17.10.4. Paget-kór

 
A Paget-kór egy chronikus rendellenesség, amit a csonttermelés és a remodelling zavara miatt megnagyobbodott és deformált csontok jellemeznek. A túlzott csontbomlás és termelés szöveti instabilitáshoz és pathologiás törések kialakulásához vezetnek. Az érintett csontok közelében arthritises folyamatok figyelhetők meg. A betegség a koponya, gerinc, medence és –a fibula kivételével– a csöves csontokon jelentkezik. A Paget-kórra utal, ha idős betegben emelkedett serum alkalikus foszfatáz érték mellett normális calcium, foszfát és aminotrasferáz értékeket találunk.
A Paget-kór általában 40 év felett egy vagy több csonton is jelentkezhet. A Paget-kór bármely csonton előfordulhat. A Paget-sarcomába való progressio ritka (1%). A kóreredet szerint lehet lassú, évekkel a tűnetek előtt lezajló vírusfertőzés következménye (pl.: paramyxovirusok).

 
A Paget-kór pathogenesisében 3 stádiumot különíthetünk el:
I. Lytikus stádium, fokozott osteoclast aktivitással.
Kezdetben, a csontresorptio mértéke jelzetten emelkedett az érintett területeken, amit a nagy és számfeletti osteoclastok okoznak. Az ilyen területek radiológiailag gyakran agresszív megjelenésű lytikus laesiókként ábrázolódnak a csöves csontokban, illetve mint osteoporosis circumscripta jelennek meg a koponyán. A folyamat rendszerint az ízületek közelében kezdődik és a diaphysis felé terjed.
II. Kevert osteoclast-osteoblast aktivitás.
A csont lysisét kompenzatorikus csontképzési folyamatok követik, amiket az érintett területen megjelenő osteblastok serkentenek. Ez a felgyorsult mészlerakódás rendezetlen, lamellaris szerkezetű csontképződést eredményez. Az intenzív sejtaktivitás igen kaotikus képet okoz a trabecularis csontban („mozaik” mintázat). A felszívódott csont helyére új csont kerül és a velőűrt a túltermelődő, fibrosus kötőszövet tölti ki, melyben az erek hyperproliferációja a csont hypervascularizációját okozza.
III. Sclerotikus (kiégett) stádium
A csont hypercellularitása megszűnik, a csontvolumen és a csontméret megemelkedése révén sűrű „paget-es csont” marad hátra, amit kiégett Paget-kórnak is nevezünk.

A három stádium radiológiailag szimultán is előfordulhat, akár egyetlen csontban is.
A koponyán megjelenő Paget-kór multiplex, jól definiált lytikus területekként jelenik meg (osteoporosis circumscripta). A lamina interna általában nem pusztul el. A II. stádiumban a lamina interna fokozott meszesedése a diploe és a lamina externa kiszélesedése látható. A legutolsó, III. stádiumban a koponyacsont hármas rétegezettésge megszűnik, helyette a megemelkedett mésztartalom dominál. Az orrmelléküregek teljesen elzáródhatnak.
A csöves csontok típusosan deformálttá válnak, volumenük megemelkedik. Instabil törések gyakori komplikációkként figyelhetők meg.

17.10.5. Plasmacytoma

 
A plasmocytoma egy malignus plasma sejtes tumor, mely túlnyomórészt vörös csontvelő eredetű. A monoclonalis B-lymphocyták malignus proliferációja zajlik. A csontvelői infiltráció a normális vörös csontvelőt kiszorítja és idővel a medullaris csontszerkezet pusztulásához vezet, típusos lytikus laesiók képében. A betegség előrehaladtával a cortex is erodálódik és végezetül elpusztul az is.
A plasmacytoma a leggyakoribb malignus csont tumor és általában az 5-7- évtizedben jelentkezik. Elsődleges formája ritkább, mint a multilocularis, disszeminált forma, a myeloma multiplex. A myeloma multiplex leggyakoribb megjelenési helyei a vörös csontvelő előfordulása szerint alakulnak: gerinc, medence, koponya, bordák és a proximalis csöves csontok. A betegek lokális és diffúz csontfájdalmaktól szenvednek.

 
A diagnózist a csontvelő biopsziás mintájának immunoglobulin electrophoresise adja. A csontérintettség kimutatásában az axiális csontvázat, a koponyát és a proximalis csöves csontokat kell megvizsgálni. Ezt megtehetjük a hagyományos röntgen vizsgálattal is, bár manapság a plasmocytoma állapotrögzítő staging-jét a low dose CT-vizsgálat, jobb teljesítőképességének köszönhetően elbitorolta a hagyományos röntgentechnikától. A keresztmetszeti képalkotás különösen előnyös és megbízható a gerinc, és a medence laesioinak vizsgálatában.
A csontos érintettség ugyanakkor lehet finoman elszórt és diffúz osteoporosis benyomását is keltheti, továbbá jelentkezhet apró és egységes laesiók képében is. A nagyobb, életlen folyamatok gyorsabban proliferációt jeleznek. A laesiók a therapia hatására megkisebbedhetnek, elmeszesedhetnek.
A gerinc gyakorta érintett, a compressios fractura a myeloma multiplex gyakori szövődménye.

 
A csontszcintigráfia általában nem mutat fokozott izotóp felvételt. Ha egy csökkent röntgenelnyelésű (lytikus) csontterület látható hagyományos röntgen technikával és a szcintigráfián számottevő dúsítás nélkül, akkor a plasmocytoma a legvalószínűbb diagnózis. Az MR-vizsgálat T1 súlyozott és STIR sequentiás sorozatai igen szenzitívek a csontvelői érintettség kimutatásában.

17.10.6. Fibrosus dysplasia

 
Idiopathias megbetegedés, ami a csont kötőszöveteinek orsó sejtjei túlzott proliferációja miatt alakul ki. A corticalis csontban ez a folyamat csak ritkán alakul ki, az esetek többségében a velőűrből ered. A legtöbb esetben a csont kiszélesedett és az elváltozás a kitágult velőűrből indul ki. A betegség fiatal paciensekben jellemző az első és második évtizedben. A kórkép általában önmagát korlátozza a növekedési periódus lezártával. A csontokon deformitások, megnagyobbodás és fájdalom jelentkezhet.
A fibrosus dysplasia a trabecularis csontstruktúra eltűnésével, cystosus elváltozásokkal és tejüveg szerű megjelenéssel jár. Egyes laesiók expanzív természetük miatt a cortex elvékonyodását okozhatják.

A femur a leggyakrabban érintett csont, amit a koponya, a mellkas és a medencei csontok követnek gyakoriságban. A betegség fő klinikai jelentősége azon múlik, hogy pontosan mely csontokat érinti. Különösképp, ha a koponya és az arccsontok érintettek, az elváltozások már kívülről láthatóvá válnak.
Esetenként, pathológiás törések keletkeznek és elvétve előfordul, hogy a folyamat malignus transformatio következtében osteosarcomává alakul (< 0.5 %).
Az általános radiológiai gyakorlatban két formáját figyelhetjük meg a fibrosus dysplasiának: a hagyományos forma (Jaffe-Lichtenstein syndroma), ami lehet monostoticus vagy polyostoticus, és a polyostoticus forma ami pubertas precoxal és café au lait foltokkal társul (McCune-Albright syndroma).

17.11. Vascularis rendellenességek

17.11.1. Osteonecrosis

 
Az osteonecrosis élettelen csontot jelent, az asepticus necrosis, avascularis necrosis, csont infarktus és az ischaemias necrosis ennek mind szinonimája. Az „aseptikus” és „avascularis” necrosis kifejezés akkor használatos, amikor a juxtaarticularis területek érintettek, vagy amikor a teljes csont necrotisalt. Csont infarktusról általában akkor beszélünk ha metaphysealis vagy diaphysealis érintettség van.
Az osteonecrosis etiológiája multifactorialis és különböző területeket, csontokat érinthet. Néhány predilekcios hely azonban megkülönböztethető.
Ahhoz, hogy az osteonecrosis a natív röntgenfelvételen látható legyen, már hosszabb ideje fenn kell, hogy álljon. A folyamat kezdeti stádiumában a trabecularis szerkezet elmosott. A késői stádium képe a folyamat csonton belüli helyétől függ. Amennyiben a laesio a velőűrben, az ízülettől jóval távolabb zajlik, akkor klasszikus, sűrű serpiginosus meszesedés látható. Ugyanakkor, ha a necrosis a subchondralis csontban jelentkezik, a mintázat eltérő lehet. Az osteonecrosis hónapok óta tartó fennállása esetében az elhalt csontban microfracturák halmozódnak fel, egészen addig a pontig míg subchondralis törés képében láthatóak nem lesznek. Ez a subchondralis vonal megszakadásához vezethet, vagy egyes esetekben a „crescent (félhold) sign” kialakulását okozza, ami tulajdonképpen a subchondralis vonal és az elhalt csont közötti elhalt sávot jelzi. Mivelhogy az élő csont a környezetében jelenlévő élettelen csontra reagál, az úgynevezett „senki földjén” vaskos sclerotikus zóna alakulhat ki, ami az élő és az elhalt csontot elválasztja (demarkációs zóna).

17.12. Fejlődési rendellenességek

17.12.1. Achondroplasia

 
A klasszikus achondroplasia egy autosomalis dominans megbetegedés, és nem befolyásolja a várható élettartamot. Az legtöbb achondroplasia esetében a kialakulás oka új mutáció, sokkal inkább, mint a szülőtől való átöröklődés.
Az achondroplasia a törpeség aránytalanul fejlődő formája, ami megrövidült végtagokat eredményez, de a gerinc és a koponya lényegében megkímélt. Az alapvető probléma az enchondralis csont formáció generalizált zavara, ami jelentős hossznövekedési károsodást okoz. A koponya és az arc jellegzetes alakja ezt a tényt hangsúlyozzák; a calvaria membranosus csonton modellálódik és a mérete az agyi mértet tükrözi. Az achondroplaisas egyéneknek normális méretű agyuk van, így a calvaria is hasonlóképpen normális. Az arc és a koponyalap ezzel ellentétben enchondralis csontból fejlődik ki és így relatíve megkisebbedett a koponyához képest. Az agyalapi és a spinalis foramenek és a gerinccsatorna gyakran túl szűkek, ami kifejezett neurológiai problémák és spinalis stenosis kialakulásához vezethet. A csöves csontok metaphysise kiszélesedett, a diaphysis megrövidült és deformált.

17.12.2. Osteogenesis imperfecta

 
Egy öröklődő és generalizált kötőszöveti rendellenesség, amit kollagén mutáció okoz. Ez kihat a csontvázra, szalagokra, a bőrre, a sclerára és a fogakra is. A klinikai jelek közt kiemelendő a kék sclera ás az odontogesis imperfecta. Továbbá, a csökkent periostealis és endostealis új csontképződés általános osteoporosist és törékeny csontvázat eredményez.
Növekedési retardáció a legtöbb esetben előfordul. A paciens alacsony termete, azonban nemcsak az elégtelen csontnövekedést, de a törékeny csontot érő, multiplex fracturák miatt kialakuló deformitásokat is tükrözi. Túlzott callus képződés és pseudarthrosisok ugyancsak megfigyelhetők.

Fordította: Futácsi Balázs