A mellkas röntgen vizsgálata során a légtartó tüdő jól kontúrozza a középárnyék részét képező szívet, ezért annak mellkasi elhelyezkedése, normális vagy kóros mérete könnyen megítélhető. A klasszikus röntgen diagnosztika korában nagy jelentősége volt az egyes szívüregek tágulatával járó jellegzetes kontúrváltozások, az ú.n. konfigurációk ismeretének: a pitvarok és kamrák tágulatának meglétéből vagy hiányából következtethetünk a háttérben álló haemodynamicai eltérésre. Az echocardiographia elterjedésével ennek jelentősége sokat csökkent, de a szűrővizsgálatként gyakran végzett röntgen vizsgálatok során mellékleletként ábrázolódó szívüreg tágulatok felismerése fontos. A hagyományos röntgen emellett a szív vetületébe eső meszesedések és beültetett eszközök (műbillentyű, pacemaker elektróda …stb.) felismerésére alkalmas. Átvilágítás során megítélhető a kontúrok pulzációja vagy annak hiánya. A tüdő vascularizációja, a pulmonalis artériák és vénák kalibere, valamint a bal kamra elégtelenséggel párhuzamosan kialakuló pulmonalis oedema jelei fontos indikátorai a szív funkcionális állapotának.
Mivel a szívet a mellkasban részben légtartó tüdő, részben csontos képletek veszik körül, ultrahang ábrázolása speciális „akusztikus ablakokat” igényel, melyeken keresztül alacsony frekvenciájú phased array vizsgálófejjel képesek vagyunk a mellkasba betekinteni . A négy jellegzetes echocardiographiás nézet: 1 csúcsi; 2. bal parasternalis a III. bordaköz magasságában; 3. subxyphoidealis és 4. jugulum felőli nézet. Emellett egyes területek (pl.. bal fülcse) ideális megítélése dorsalis irányból lehetséges, ami transeoesophagealis UH vizsgálattal érhető el. A transthoracalis „hagyományos” echocardiographia könnyen kivitelezhető, kíméletes eljárás, aminek lényegében nincs kontraindikációja, tetszőlegesen ismételhető és valós idejű nagy térbeli felbontású ábrázolást nyújt a szív egyes anatómiai képleteiről és funkciójáról. Doppler technikával kombinálva pontos áramlásmérések végezhetők a billentyűk magasságában, ami tájékoztat az esetleges stenosis vagy insufficientia jelenlétéről és mértékéről. Megítélhetők a falmozgás zavarok, intraluminalis képletek, vegetációk és érzékenyen detektálható pericardialis folyadékgyülem jelenléte. Dobutamin i.v. adásával stressz-echocardiographia végezhető, ami a látens falmozgászavarok kimutatására alkalmas. Az UH hátránya, hogy a testalkat függvényében az akusztikus ablakokon keresztül problematikus lehet a teljes ábrázolás, emellett a módszer viszonylag operátor dependens, értékelése megfelelő gyakorlatot igényel.
A dobogó szív diagnosztikus értékű CT vizsgálatára csak megfelelő gyorsaságú és szeletszámú multidetektoros CT birtokában lehet esélyünk. A 16-nál magasabb szeletszámú berendezések képesek valódi izotropikus, (a tér 3 irányában azonos) térbeli felbontásra, miközben a gyors csőrotáció (270-330 ms) biztosítja, hogy EKG vezérlés mellett sikerüljön az adatnyerést a diastolé fázisára időzíteni, amikor a pulzáció zavaró hatása legkevésbé érvényesül. Az EKG-vezérlés kétféle módon alkalmazható: 1. retrospektív kapuzás (gating) - spirál üzemmódban alacsony asztalléptetési sebesség mellett mintegy túlmintavételezünk, hogy aztán a mérési adatokból a párhuzamosan regisztrált EKG jel alapján utólag „válogassuk ki” az általunk kívánt szívciklusban nyert adatokat a képrekonstrukcióhoz; 2. prospektív triggering - a berendezés nem spirál, hanem hagyományos szekvenciális üzemmódban, álló asztal mellett az EKG jel vezérlése alapján indítja az adatnyerést, majd az asztal léptetése után többször ismétli ezt meg, mindig azonos EKG ciklusban. (Ez utóbbi technikát nevezik még „step and shoot”-nak is.) A retrospektív kapuzás viszonylag magas sugárterheléssel jár, ami a prospektív triggering esetén nem jelentkezik. Mindkét módszer esetén fontos a ritmikus szívműködés és viszonylag alacsony szívfrekvencia (60-65/min, illetve módszertől és készüléktől függően ez 85.90/min-i mehet fel) a jó képminőség érdekében, ennek eléréséhez gyakran folyamodunk béta blokkoló premedikációhoz.
A natív CT vizsgálat csak a koszorúér rendszert érintő calcifikált plakkok mennyiségi meghatározására alkalmas, ezt nevezik calcium scoring-nak. Minden egyéb indikáció mellett CT-angiográfiás technikával történő i.v. kontrasztanyag adás szükséges: magas jódtartalmú (350-400 mg%) kontrasztanyag gyors beadása (5-6 ml/sec) révén hozhatunk létre ideális intravascularis kontrasztfokozódást. A legfontosabb alkalmazási terület a coronaria rendszer CTA vizsgálata, de a CT jó térbeli felbontásának köszönhetőn olyan finom anatómiai képletek, mint a billentyűk vagy ínhúrok is pontosan ábrázolhatók. Spirál üzemmód esetén az egy RR cikluson belüli többfázisú képrekonstrukció alapján funkcionális analízis végezhető, az MRI vizsgálattal analóg módon.
A szív vizsgálata során az MRI diagnosztika átfogó anatómiai és funkcionális megítélést tesz lehetővé. Ennek feltétele a magas térerejű (1,5-3 Tesla), és gradiens teljesítményű, korszerű vizsgáló programokkal felszerelt berendezés, ami alkalmas egy légzésvisszatartáson belül, vagy a légzési mozgásokat követve, EKG vezérlés mellett készíteni álló vagy mozgó felvételeket. A standard hossz- és keresztmetszeti síkokban elkészített felvételeken megítélhető a szívüregek anatómiája, a falak mozgászavarai, intraluminalis képletek jelenléte, a billentyűk morfológiája és mozgása. Egyedülálló módon az MRI egy vizsgálaton belül képes megítélni a myocardium tömegét, szöveti szerkezetét (beleértve esetleges oedema, infiltráció vagy zsíros elfajulás jeleit), kontrasztanyag adást követő perfúziós viszonyait, valamint késői halmozása alapján viabilitását, elhatárolva az életképes és heges-degenerált jellegű területeket. A szív vizsgálatok speciális mérő szekvenciákat igényelnek, melyek két fő csoportját a „black blood” típusú spin echo alapú és a „bright blood” típusú gradiens echo alapú szekvenciák képezik. Utóbbiak közül legfontosabb az ú.n. „balanced steady state free precession” (bSSFP) típusú mérés, ami légzésvisszatartásban egy szívcikluson belül 20-30 fázisú dinamikus mérést képes végezni egy adott metszetről, részletgazdagon ábrázolva a myocardium kontúrjait. Ennek körülrajzolása teszi lehetővé a szívüregek végsystolés és végdiastolés volumenének pontos kiszámítását, ami az ejekciós frakció és perctérfogat legpontosabb nem-invazív mérésének alapja. Amennyiben a bSSFP mérést 3D módban, szabad légzés mellett, ú.n. navigátor echo alkalmazásával végezzük, MR-coronarographiás mérésre nyílik módunk, mellyel kontrasztanyag adása nélkül lehetséges a coronaria főtörzsek ábrázolása. (Ebben a tekintetben a CT technológia jelenleg lényegesen jobb térbeli felbontást biztosít.) A fáziskontraszt (PC) MR-angiográfiás technika a Dopplerrel analóg módon irány- és áramlási sebesség függő jelet ad. Ezt kihasználva EKG vezérlés mellett alkalmas egy adott érkeresztmetszeten vagy billentyű síkon átáramló vér volumenének meghatározására, ami a differenciált perctérfogatmérés, shuntkeringés, regurgitációs frakció meghatározás nem-invazív lehetőségét jelenti.
A hagyományos katéteres vizsgálatok napjainkban szinte kizárólag a coronaria rendszer ábrázolását célozzák. A két coronaria főtörzs szájadékának kanülálására speciálisan kiképzett végű katéterek szolgálnak. A szelektív kontrasztanyag befecskendezést követően több vetületben is felvételek készülnek, hogy az egyes coronaria szakaszok ideálisan megítélhetők legyenek, és esetleges excentrikus stenosis sem maradhasson rejtve. A folyamatos pulzáció miatt subtractio ezen a területten nem alkalmazható, a jó minőségű ábrázolás speciális magas időbeli felbontású képrögzítést igényel. A diagnosztikus katéterezés együlésben lehetőséget nyújt terápiás intervencióra: ballon angioplastica és stent beültetés történhet, ha arra alkalmas laesio kerül felismerésre.
A szívüregek és billentyűk ábrázolása ma már nem igényel szívkatéterezést, de veleszületett szívfejlődési rendellenességek komplex kivizsgálásában még fontos szerepe van a hagyományos, gyakran mindkét szívfél és vérkör ábrázolását célzó, egyidejű artériás és vénás punctioból történő katéterezésnek, ami egyúttal direkt nyomásmérés lehetőségét is kínálja.
A szív komplex anatómiája a képalkotó technikák számára kihívást jelent: kis méretű struktúrákat folyamatos mozgás közben kell nagy felbontással ábrázolni. A szív tengelyállása normál esetben is variabilis, amihez az ábrázolásnak alkalmazkodnia kell. A keresztmetszeti képalkotó módszerek a kamrák valódi longitudinalis és keresztmetszeti, ú.n. rövid tengelyi metszetei alapján vonnak le következtetéseket. 2D képalkotás esetén ez a vizsgáló síkok megfelelő angulálását, 3D módszer esetén a nyert adatok utólagos feldolgozását igényli.
Rövid tengelyi metszeten a bal kamra kör keresztmetszetű, fala körkörösen vaskos, míg a jobb kamra metszete inkább sarlószerű, a fal vékony és fokozottabb trabeculatiot mutat. A pitvarok fala vékony, alakjuk szabálytalan, a jobb pitvar a szív jobb oldali, a bal pitvar pedig dorsalis kontúrját képezi hagyományos rtg felvételen. A billentyűk hártyás képletek, melyek mozgásukban legjobban ultrahanggal ábrázolhatók, de EKG vezérelt CT és MRI technika is alkalmas megítélésükre. A normális endocardium nem vizualizálható, a pericardium is főként megvastagodása estén azonosítható. A pericardium lemezek között normálisan csak virtuális, legfeljebb mm-es folyadéktér van, illetve az áthajlásokban, az ú.n. recessusokban gyakran normálisan is körülírt cystosus jellegű folyadékgyülemet láthatunk.
A koszorúérrendszer is variabilis. Rendszerint a bal főtörzs két fő ágra, a ramus descendens anteriorra (LAD) és a ramus circumflexusra (Cx) oszlik, előbbi az elülső interventricularis, utóbbi a hátsó atrio-ventricularis barázdában halad. A jobb főtörzs az elülső atrio-ventricularis barázdában éri el a szív basalis részét, ahol az esetek kb. 85%-ában belőle ered a ramus descendens posterior (PDA) - ebben az esetben beszélünk jobb domináns coronaria rendszerről. Kb 8 % bal domináns, azaz a PDA a bal Cx végága, illetve 7%-ban a vérellátás co-domináns. A coronaria eredés és lefutás számos „benignus” variációt mutathat, aminek nincs kóroki jelentősége, ugyanakkor „malignus” anomáliák is ismertek, amikor valamely koszorúér szakasz a magas nyomású aortagyök és pulmonalis kiáramlás között halad át, kitéve azok által okozott periodikus kompressziónak.
A számtalan különböző komplexitású szívhiba ábrázolásában az echocardiographiának van döntő szerepe, különös tekintettel arra, hogy a vizsgálatok jó részére újszülött-csecsemőkorban kerül sor.
A pitvari és kamrai septum defektusok, valamint a ductus Botalli persistens és a vena pulmonalis transpositiók bal-jobb sönttel járó állapotok, ahol a jobb szívfél és a kisvérkör volumen- és nyomásterhelése alakul ki, ennek jelei a mellkas rtg felvételen is azonosíthatók.
A primer diagnózis és a műtét utáni állapotok egyik alapvető kérdése a szívüregek és billentyű apparátusok morfológiája mellett a funkcionális állapot megítélése. Az egyes, gyakran több lépésből álló rekonstruktív műtétek sikeréhez kulcsfontosságú a kamrák izomtömegének és működésének, ezen belül is külön-külön a bal és jobb kamra funkcionális paramétereinek ismerete. Mindez legpontosabban MRI vizsgálattal mérhető, ami emellett a nagyértörzseken átáramló vérvolumen, a vérkörök közötti shunt-volumen és a billentyűk funkciójának kvantifikálására is alkalmas. MRA vizsgálattal kiegészítve a mellkasi nagyértörzsek társuló rendellenességei is tisztázhatók. Ugyanakkor a komplex vizsgálat 60-90 percet is igénybe vehet, ami jó kooperációt, csecsemő-kisded korban altatást igényel, ezért főleg stabil állapotú betegeken kivitelezhető. A CT vizsgálat EKG vezérlés mellett az MRI-t is meghaladó térbeli felbontást nyújt, ami a finom struktúrák megjelenítésében kedvező, de a funkcionális információ korlátozottabb. Kivitelezése egyszerűbb és lényegesen gyorsabb, mint az MRI vizsgálaté, ezért különösen kedvező postoperatív, rossz állapotú betegeken.
Hypertrophiás cardiomyopathia leggyakrabban a septalis régiót aszimmetrikusan érintve a bal kamrai kiáramlási pálya obstrukciójával jár. Az állapot sokáig tünetmentes lehet, de ritmuszavarokra prediszponál, és a fiatalkori hirtelen szívhalál egyik leggyakoribb okozója. UH vizsgálattal viszonylag könnyű észlelni a septum subaorticus aránytalan megvastagodását és a kiáramlási obstrukciót. MRI vizsgálat a bal kamrai morfológia és funkció jellegzetes változása mellett a myocardiumban kialakuló degenerativ folyamatokat is képes ábrázolni. A hypertrophia ritkábban a csúcsi régiót is érintheti.
1., 2. ábra Hypertrophiás obstructiv cardiomyopathia
Kontrasztanyag adása utáni késői felvétel hossz- és keresztmetszeti síkban: az aszimmetrikusan vaskos bal kamrai myocardiumban kiterjedt pathologiás halmozás, ami degeneratív-fibroticus folyamatra utal
Dilatativ cardiomyopathia esetén a kamra volumenének növekedése figyelhető meg a bal kamra falának fokozódó elvékonyodásával és az ejekciós frakció csökkenésével. Hátterében leggyakrabban coronaria betegség áll, de anyagcserebetegségek, gyulladások, toxicus ártalmak is vezethetnek ide. A morfológia és funkció echocardiographiával jól megítélhető, az MRI-nek és CT coronarographiának differenciál-diagnosztikai szerepe lehet.
A jobb kamrai arrhytmogén cardiomyopathia és a non-compact cardiomyopathia csak MRI vizsgálattal diagnosztizálható, amennyiben arra sor kerül ismeretlen hátterű visszatérő ritmuszavarok kiváltó okának keresése végett. A Tako-Tsubo cardiomyopathia során a bal kamra fal a basis közeli hyperkinetikus, míg a csúcsi és csúcs közeli területeken akinetikus, ritkán a folyamat ellentétes megjelenésű vagy akár lokalizált is lehet. Ez esetben is az ultrahang az alapvizsgálat, szükség esetén MRI-rel kiegészítve.
A szívizomgyulladás leggyakrabban vírus infekció következménye, tünetei részben aspecifikusak, de mindig szívelégtelenség jeleivel társul, gyakran egyébként korábban egészséges, viszonylag fiatal betegeken. Jelentkezhet acut coronaria syndroma képében, azt utánzó EKG és laboratóriumi leletekkel, de a coronarogram negatív, így a diagnózis korábban nemritkán kizárásos alapon történt. MRI vizsgálat képes észlelni a szívizom oedemás-infiltratív érintettségének direkt jeleit, valamint kontrasztanyag adást követő késői fázisú felvételeken kialakuló irregularis, - ischaemiás elváltozásokkal szemben nem subendocardialis eloszlású - fokozott késői kontrasztanyag halmozást.
3., 4. ábra Myocarditis MR képe: STIR és kontrasztanyagos késői fázisú hossztengelyi („ négyüregi”) felvételek
Irregularis foltos oedema és késői típusú kontrasztanyag halmozás a bal kamra izomzatban
A koszorúérrendszert érintő atheroscleroticus elváltozások szűkületet okoznak, ami angina pectoris klinikai képében nyilvánul meg. A plakkok rupturája és az ezzel kapcsolatos thromboticus érelzáródás acut myocardialis infarctust okoz, ami acut fázisában magas mortalitással jár, krónikus fázisban pedig a kamrafunkció komoly beszűkülését okozza. A krónikusan fennálló myocardialis hypoperfusio dilatativ cardiomypathiához vezet.
Ischaemiás szívbetegségben a képalkotó diagnosztika feladatai közé tartozik az arteria coronaria rendszer obliteratív és veleszületett anatómiai eltéréseinek ábrázolása, a myocardium károsodásának és következményes funkciózavarának megítélése, myocardialis infarctus szövődményeinek észlelése és mindezen vonatkozásokban a műtéti és katéteres intervenciós beavatkozások tervezésének megalapozása és a beavatkozások eredményességének megítélése.
5., 6., 7. . ábra CT-coronarographia
Normál anatómia volumenábrázolása, és „curved” lumen ábrázolás LAD stenosist okozó plakkok
A koszorúérrendszer ábrázolásának hagyományos módja a katéteres coronarographia, melynek elvégzése abszolút indikált acut coronaria syndromában. Ekkor a tünetekért felelőssé tehető stenosis vagy occlusio („culprit laesio”) ballon dilatatioja és stent beültetéssel történő kezelése, amennyiben 6 órán belül történik, megelőzheti a szívizom elhalást,vagy radikálisan csökkentheti annak mértékét. A stabil anginában szenvedő betegek coronarographiája abban az estben indokolt, ha a klinikai adatok alapján koszorúérbetegség magas rizikója áll fenn. Az alacsony-közepes rizikójú betegcsoportban jelentkező anginiform mellkasi fájdalom kivizsgálása során a katéteres coronarographia jó hatásfokkal kiváltható CT-coronarographiával, melynek szenzitivitása és negatív prediktív értéke igen magas, így biztonsággal kíszűri azokat a betegeket, akiknél a mellkasi fájdalom hátterében coronaria stenosis áll, emellett esélyt nyújt alternatív diagnózis felállítására. A CT nemcsak a lument ábrázolja, hanem az esetleg számottevő szűkületet még nem okozó, de a lipidgazdag összetétel miatt jellegzetes morphológiai eltéréssel járó és gyaníthatóan vulnerabilis plakkokat is magas szenzitivitással észleli. Ezek coronarographia során rejtve maradhatnak, fals negatív eredményt produkálva a jelenlévő szignifikáns atheroscleroticus érintettség vonatkozásában.
A szívizom ischaemia a kamrafalak mozgászavarával jár, ami látens ischaemia esetén csak provokáció hatására nyilvánul meg: stress-echocardiographia ill. stress-MRI vizsgálat érzékenyen detektálja az ischaemia hatására kialakuló hypo-, akinesist. A coronaria stenosis által kiváltott angina hátterében a myocardium perfusio csökkenése áll. Ez fennállhat terhelés nélkül is, de biztosabban kimutatható terheléses vizsgálattal. A perfusio megítélésére hagyományosan radionuclid vizsgálatok szolgálnak: akár Technetium-sestamibi SPECT, akár PET vizsgálat alkalmas lehet perfúziós zavar kimutatására. Az MRI vizsgálat, szükség szerint kiegészítve farmakológiai stress provokációval, ugyancsak érzékeny ez irányban.
Amennyiben súlyos coronaria betegség ténye már igazolt, és/vagy lokális falmozgászavar vagy fali elvékonyodás látható az ultrahangos vizsgálat során valamint ha a beteg myocardialis infarctuson esett át, a képalkotó technikák egyik legfontosabb feladata a myocardium életképességének, azaz viabilitásának vizsgálata. Erre azért van szükség, mert bármely revascularisatios technika csak abban az esetben tud szignifikáns javulást hozni a kamrafunkció vonatkozásában, ha a rekanalizált ér által ellátott területen a myocardium vastagságának legalább 50%-ában az izomzat életképes. A viabilitás is megítélhető mind izotóp-, mind MRI vizsgálattal. MRI felvételeken kontrasztanyag adást követő késői fázisban (10-15 perc) az elhalt, hegesedett területek jellegzetes fokozott halmozásuk alapján jól elkülöníthetők a viábilis myocardiumtól. Az MRI ezirányú széleskörű alkalmazását alátámasztja az, hogy ionizáló sugárterhelés nélkül a legpontosabb anatómiai és funkcionális analízist, perfúzió ábrázolást, myocardium, ezen belül viabilitás megítélést tesz lehetővé egy ülésben.
8., 9., 10. ábra Kiterjedt alsó fali myocardialis infarctus MRI képe
késői kontrasztanyag halmozás az elvékonyodott heges alsó fali régióban hossz- és keresztmetszeti MRI felvételeken
Acut myocardialis infarctus szövődményeinek észlelésében és nyomonkövetésében nagy előnye az echocardiographiának, hogy ágy mellett, tetszőlegesen ismételve végezhető, és érzékenyen kimutatja a bal kamra állapotát, funkcióját, mozgászavarait, a papillaris izmok és a septum esetleges rupturáját aneurysma, intraluminalis thrombus kialakulását, pericardialis folyadék jelenlétét. Chronicus, stabil állapotú betegeken ez irányban is az MRI vizsgálat nyújt legátfogóbb információt.
Korábban a billentyűket érintő betegségek nagyrésze szerzett volt, mivel a rheumás endocarditis jellegzetesen billentyű károsodást okozott, következményes stenosissal és/vagy insufficientiával. Ma az antibiotikumok hatékony alkalmazása mellett a rheumás szövődmények gyakorlatilag eltűntek, a bakterialis endocarditisből származó esetek száma alacsony. Szerzettnek tekinthetők a másodlagos, dilatatív állapotokkal kapcsolatos anulus tágulatból származó, és a kamrafunkciót tovább rontó billentyű insufficientiák, valamint az aortagyök tágulatával kapcsolatos aorta billentyű insufficientiák. A veleszületett rendellenességek között leggyakoribb a pulmonalis stenosis és az aorta stenosis.
A billentyűhibákra utaló indirekt jeleket hagyományos röntgen felvételeken is azonosíthatunk: aorta insufficientiában a bal kamra kifejezetten tág, az aortaív is tág és elongált; mitrális insufficientiában a bal kamra és bal pitvar is tág, és a kisvérkörben vénás nyomásemelkedés jelei láthatók; mitrális stenosisban a bal kamra mérete szerény, a bal pitvar és fülcse viszont tág, a kisvérköri vénás nyomásemelkedés mellett előrehaladott esetben artériás nyomásemelkedés és jobb kamra tágulat is látható; pulmonalis stenosisban és insufficientiában a jobb kamra és truncus pulmonalis is tág.
A billentyűk struktúrájának és funkciójának megítélésére valós idejű ábrázolást nyújt az echocardiographia, ami a hártyás billentyűstruktúrák anatómiai torzulását, a velük összefüggő esetleges vegetációkat ugyanúgy ábrázolja, mint a szűkületeket, illetve záródási rendellenességeket. Doppler vizsgálattal pontosan mérhető az áramlás felgyorsulásának mértéke, amiből megbecsülhető a szűkülettel járó nyomásgradiens, illetve insufficientia esetén a regurgitáció mértéke. A kamrák és pitvarok tágulata pontosan mérhető, és hosszmetszetben is követhető. Jól megítélhető aorta stenosisban a bal kamra hypertrophiája, ami egyébként hagyományos röntgen vizsgálattal rejtve maradhat egészen kései dekompenzálódó állapotáig, amikor a bal kamra már definitív károsodást szenved.
MRI vagy CT vizsgálatra célzottan a billentyűk megítélése végett ritkán kerül sor, de egyéb célból (elsősorban congenitalis vitiumokban) végzett vizsgálatok során a billentyűk morfológiája és funkciója is megítélhető. MRI előnye, hogy áramlásmérés is végezhető, CT-vel viszont érzékenyen kimutathatók a billentyű meszesedések.
11., 12. ábra Aorta billentyű és anulus meszesedés: EKG-vezérelt CT vizsgálat MPR felvételek
Bal kamra kiáramlás - aortagyök A billentyű síkjában, közvetlenül a bal coronaria szájadék alatt
Az ingerképző és vezető rendszer maga nem vizualizálható, az egyes ritmuszavarok esetében kérdéses lehet a hátterében álló kiváltó tényező, ami az esetek jelentős részében ischaemiás szívbetegség, így ennek kizárása vagy megerősítése rendszeres igény. Ritmuszavarokra hajlamosíthatnak cardiomyopathiák, ezen belül is jellegzetes a jobb kamrai arrhytmogén cardiomyopathia. Ennek diagnosztikájában az MRI vizsgálatnak van nagy szerepe, ami egyedülálló pontossággal képes megítélni a jobb kamra alaki eltéréseit, és a myocardium szerkezeti változásait.
Pitvar fibrillatioban a megváltozott haemodynamicai viszonyok miatt gyakran képződik thrombus a pitvar, elsősorban a bal fülcse lumenében, ami perifériás artériás embolisatio veszélyével jár. Emboliaforrás keresése kapcsán pitvarfibrillatioban echocardiographia rutinszerűen indokolt, ezen belül a fülcse megítélése legpontosabban transoesophagealis technikával lehetséges.
Pitvarfibrillatio megelőzése végett katéteres thermo- vagy cryoablatios kezelés végezhető, melynek pontos tervezéséhez és kivitelezéséhez fontos a bal pitvar, és a vena pulmonalis szájadékok pontos anatómiai viszonyainak ismerete. Ehhez MRA vagy CTA vizsgálat egyaránt megfelelő 3D információt képes nyújtani.
A pericardium lemezek között felszaporodó folyadék gátolja a szívüregek telődését, ezáltal szívelégtelenséget, gyors kialakulás esetén acut tamponádot okozhat. Hátterében állhat pericarditis, infarctus, autoimmun folyamat, tumoros érintettség. Haemopericardium származhat valamely szívüreg (spontán vagy iatrogen) rupturájából, 'A' típusú aorta dissectio pericardiumba töréséből, és viszonylag gyakran alakul ki szívműtétet követő postoperatív állapotban. Pericardialis folyadékgyülem röntgen felvételen a szívárnyék sátorszerű kiszélesedésével jár, miközben a tüdő érképe normális lehet. Kimutatásának és pontos mérésének legegyszerűbb módja az ultrahang vizsgálat, ami esetleges punctio optimális helyének kiválasztásában is segít. Amennyiben komplex gyulladásos vagy tumoros állapotokban az ultrahang nem nyújt egyértelmű megítélést, CT vagy MRI vizsgálat indokolt. A pericarditis következtében kialakuló megvastagodások és kiterjedt meszes callusok constrictiv funkciózavart okoznak, ami akár műtéti beavatkozást is igényelhet. Echocardiographia ugyan észleli a meszesedést, de nem képes a pericardialis felszíneket teljes egészében ábrázolni. CT a meszesedést érzékenyen kimutatja és EKG vezérléssel akár funkcionális analízisre is alkalmas. A funkció legátfogóbb megítélése e területen is MR vizsgálattól várható, bár az a meszesedések mértékét kevéssé jól különíti el.
13., 14., 15. ábra Contrictiv pericarditis kiterjedt meszesedésekkel: EKGvezérelt CT vizsgálat
Hossztengelyi… és rövidtengelyi MPR felvétel Volumen ábrázolás
A szív primer daganatai közül a leggyakoribb az endocardiumból és billentyűkből kiinduló myxoma, ami jellegzetesen mobilis intracavitalis terime formájában ábrázolható echocardiographiával, vagy CT, ill MRI vizsgálattal. A myocardiumból legyakrabban rhabdomyoma indul ki, ami lehet multifocalis. A szívet érintő másodlagos daganatok között, melyek a primer tumoroknál gyakoribbak, vannak valódi haematogen metastasisok, elsősorban emlő, tüdő carcinoma, melanoma esetében, valamint a mellkasi, főként tüdőből kiinduló primer daganatok direkt propagációt mutathatnak a szív irányában. Az echocardiographia alkalmas a szív falakat és üregeket érintő tumoros folyamat gyanújának felvetésére, de nem képes egyértelműen megítélni az esetleges extracardialis tumor komponens jelenlétét és maga az idegenszövet sem határolódik el élesen a normális myocardiumtól. További alapvető kérdés, annak differenciálása, hogy az üregrendszerben helyet foglaló patológiás képletet milyen mértékben képezi viábilis tumorszövet, illetve annak felszínén kialakuló thrombus. Mindezt legpontosabban MRI vizsgálat képes megítélni. Az extracardialis, mediastinumot és/vagy tüdőállományt érintő tumor komponensek teljes kiterjedésének megítélése CT vizsgálatot is igényelhet.
16., 17., 18. ábra Primer cardialis tumor (synovialis fibrosarcoma) MR képe: Rövid- és hossztengelyi balanced steady state (bSSFP) felvételek
A jobb pitvart és kamrát, elsősorban a septalis oldalon érintő kiterjedt infiltratív térfoglalás.
A szívüregeket érintő áthatoló sérülések pericardialis haematomát okoznak, ami - ha nem alakul ki akut tamponád - ultrahangvizsgálattal mutatható ki és követhető. A tompa szívsérülés myocardium contusiot okoz, ami klinikai és laboratóriumi jeleit tekintve a myocardialis infarctushoz hasonló állapot lehet. A myocardiumot érintő oedema és necrosis MRI vizsgálattal igazolható.
Az aortagyök normál átmérője felnőttkorban < 4 cm, majd a mellkasi és hasi ágak leadása után fokozatosan csökken: az aorta ascendens és descendens lumenátmérőjének aránya 1,5:1. A subrenalis aorta normális átmérője 15 mm körüli. Az aorta ágainak eredése és lefutása számos normál anatómiai variációt mutathat, pl. a veséket gyakran több, akár 4-5 artéria látja el. Ezek felismerése és leírása fontos a különböző intervenciós és műtéti kezelések biztonságos tervezéséhez (pl aneurysma rezekció, máj transzplantáció). Az artériák fala viszonylag vastag és rugalmas, részben emiatt, részben a magasabb artériás nyomás miatt kör alakú keresztmetszetüket nomálisan megtartják, még az ultrahang fejjel kifejtett enyhe nyomás ellenében is. Az intima belső felszíne sima, ennek elvesztése pathológiás folyamat korai jele lehet. A felszín közeli artériák rétegei magas frekvenciájú (5-10 MHz) ultrahangfejjel elkülöníthetők: az intima magasabb, a media alacsony echogenitású (sötét) keskeny sávot képez, melynek együttes vastagsága megmérhető (IMT, intima-media thickness), növekedésének mértéke atherosclerosis független rizikófaktora.
Az artériás rendszerben az áramlás pulzatilis, sebessége systoléban magas, diastoléban alacsony. Az adott érterület perifériás rezisztenciája határozza meg a diastolés áramlás irányát: magas rezisztenciájú területen (pl. a végtagok nyugalomban) a diastolés áramlás rövid időre megfordul, a Doppler görbe trifázisos lesz, míg alacsony perifériás rezisztencia esetén (agyi és veseartériák) diastoléban is viszonylag magas sebesség mérhető, a görbe bifázisos. A normális áramlási sebességeket számos tényező, egyebek mellett az életkor, vérnyomás, aktuális haemodynamicai állapot, terhelés befolyásolja.
A vénák normális kalibere és lefutása nagyobb variabilitást mutat, még a nagyobb vénás törzsek esetében is viszonylag gyakran előfordulnak olyan anatómiai variációk, melyek nem tekinthetők kórosnak (pl. a v.cava inferior részleges kettőzöttsége). A végtagok keringése szempontjából az artéria mellett futó mélyvénás törzseknek van nagyobb jelentősége. Normálisan ezek gyakran kettőzöttek, és számos perforáló ágon keresztül állnak összeköttetésben a felszínes vénás hálózattal. A vénák fala vékonyabb, lumenükben a nyomás alacsony, és összefügg a mellkasi-hasi nyomással. Emiatt a vénák keresztmetszete nem formatartó, ultrahang vizsgálófejjel könnyen komprimálhatók. A vénás áramlás a főtörzsekben összefügg a nyomásváltozásokkal: belégzésben a medencei-alsó végtagi vénák áramlása csökken, kilégzésben fokozódik, míg a felső végtag esetében ez fordítva van. Valsalva manőver minden vénában csökkenti, akár leállítja a spontán keringést. Végtagi vénás Doppler mérés esetén a distalisabb régió kompressziója fokozza a vénás áramlást (augmentáció), a proximalis kompresszió viszont normálisan a vénás billentyűk záródásához vezet, ami minimális retrograd áramlás után abrupt áramlás megállást okoz.
A normális nyirokérrendszer képalkotó radiológiai módszerekkel nem-invazív módon nem vizualizálható. A ductus thoracicus, mint a test fő nyirokértörzse bal oldali paravertebralis lefutásának megfelelően szintén csak akkor jeleníthető meg, ha kóros tágulatot mutat.
Az arteria és vena pulmonalis rendszert érintő fejlődési anomáliák jelentős része congenitalis szívfejlődési rendellenességekkel is társul. Ilyen pl. az a. pulmonalisok esetenként többszörös és kétoldali perifériás stenosisa, vagy aneurysmatikus tágulata. Féloldali arteria pulmonalis hypoplasia vagy teljes agenesia rendszerint az adott tüdőfél hypoplasiájával, következményes mellkasi aszimmetriával is társul. A rtg felvétel gyér perifériás vascularisatiot jelez, a normális artériás arborizáció alig azonosítható. CTA vagy MRA vizsgálat alátámasztja a kis kaliberű, vagy teljesen hiányzó arteria pulmonalis törzset. Korábbi tankönyvek ide sorolták a Swyer-James-McLoed syndromát, ami valójában szerzett kórállapot: csecsemő-kisdedkorban elszenvedett vírus infekció által okozott parenchymás destrukció és bronchiolitis obliterans áll hátterében.
A v. pulmonalis rendszer leggyakoribb anomáliája az ú.n. transzpozíció, amikor a vénák a bal pitvar helyett részben vagy teljes egészében a jobb szívfélbe, illetve az oda vezető fő systémás vénákba ömlenek, ezzel effektíve bal-jobb shunt-öt létrehozva. Ezen állapotok a komplex szívfejlődési rendelenességekhez sorolhatók, és más szívhibákkal gyakran társulnak. A teljes v. pulmonalis traszpozíció pl. pitvari és/vagy kamrai septum defectus nélkül nem életképes állapot. A súlyosabb esetek már újszülött-csecsemőkorban rendszerint felismerésre kerülnek echocardiographia és szükség esetén katéteres haemodynamicai vizsgálat során. Az enyhébb, kisebb haemodynamicai hatással járó formák gyakran felnőttkorban derülnek ki, néha csak mellékleletként. CTA vagy MRA vizsgálat a normálistól eltérő lefutású vénákat jól ábrázolja. Jellegzetes képet nyújt a jobb alsó tüdőlebenyből caudal és medial felé, a vena cava inferior-jobb pitvar junctiohoz ívelten haladó vénás törzs, amit alakja alapján „jatagán syndromának” is nevezünk.
A perifériás pulmonalis arteriákat gyakran multiplex módon érintő arterio-venosus malformatiok főként Osler kórban fordulnak elő. Az odavezető artériák és draináló vénák a megnövekedett áramlás miatt jellegzetesen egyenletesen kitágulnak, a nidus helyén pedig többnyire kisebb-nagyobb aneurysmatikus értágulat látható. Mivel a környező légtartó tüdő az elváltozást jól kontúrozza, CT vizsgálat akár kontrasztanyag nélkül is diagnosztikus lehet. A legpontosabb ábrázolás CTA vizsgálattól várható, ami az egészen kis méretű eltéréseket is azonosíthatóvá teszi. Az MRA számára problematikus lehet a teljes tüdő lefedése, pedig a műtéti vagy intervenciós radiológiai kezelés tervezéséhez fontos a multiplicitás kimutatása, ami átfogó ábrázolást követel meg.
Ritka, és rendszerint már csecsemőkorban kifejezett légúti és oesophagus kopressziót okozó lefutási anomália az aberráns bal arteria pulmonalis, vagy „pulmonalis sling” . Ekkor a bal oldali értörzs a jobból ered egészen a jobb hilus közelében, majd dorsal felé visszakanyarodva a trachea és oesophagus között halad a bal hilushoz. Jellegzetes distalis trachea stenosis és dislocatio látható a röntgen és CT felvételeken, mely ráterjed a jobb főhörgő eredésére. Ez az egyetlen éranomália, mely nyelésvizsgálat során ventralis oesophagus benyomattal jár.
Az arteria pulmonalis fő ágak nagy részét elzáró embolizáció a kisvérköri artériás nyomás hirtelen megemelkedése révén akut jobbszívfél elégtelenséget okoz. Kisebb kiterjedésű embolizáció nem jár komolyabb haemodynamicai hatással, de potenciális ismétlődése miatt a diagnózis felállítása és adekvát kezelés megkezdése ilyenkor is létfontosságú. PE klinikai tünetei többnyire aspecifikusak, a klasszikus tünetegyüttes ritkán jelentkezik.
Pulmonalis embolia (PE) esetén hagyományos röntgen vizsgálat negatív lehet, vagy gyér eltéréseket mutat. Ez azzal is összefügg, hogy PE következtében infarctus pneumonia csak az esetek kisebb részében alakul ki. Nagyobb ág elzáródása esetén hypovascularisalt tüdőmező tűnhet fel (Westermark jel), perifériás infiltrátum, kevés pleuralis folyadék, magasabb rekeszállás tartozhat a jellegtelen képhez.
Duplex ultrahang vizsgálat elsősorban az emboliaforrásként szolgáló perifériás vénás thrombosis igazolásával járul hozzá a diagnózis megalapozásához. (Negativitása nem kizáró értékű, mert egyrészt az embolia származhat nehezen vizsgálható hasi-medencei vénás fonatokból, másrészt az embolizációt létrehozó thromboticus massza akár teljes egészében elsodródhat kiindulási helyéről.) Echocardiographia jobb szívfél terhelés jeleit észlelheti, ami súlyos esetben kvantitatív mérés nélkül, a morfológiai kép alapján is nyilvánvaló lehet: a jobb kamra felé normális esetben konkáv interventricularis septum ellapulását nevezzük 'D' jelnek.
A hagyományos diagnosztikus eszköz korábban a jobb szívfél katéterezés útján végzett pulmonalis angiographia volt, ami invazivitása mellett korlátozott differenciál diagnosztikai értéke miatt sem megfelelő módszer. FŐ korlátja, hogy indirekt módon, azaz a telődés hiánya alapján kell az embolizációt azonosítani: az embolus által részlegesen kitöltött artériás törzsek „félárnyékosan”, alacsonyabb intenzitással telődnek, a teljes elzáródás helyén az ér amputált, tőle distalisan az arborizáció hiányzik, vagy gyér. Rossz állapotú, korlátozott légzésvisszatartású betegek esetén az angiographia megítélése nehéz, gyakran csak a nagyobb centralis ágakról tudunk nyilatkozni.
Perfúziós tüdő scintigraphia az embolisatio által érintett tüdőállomány perfúziójának kiesését képes ábrázolni. Jellegzetesen tüdőemboliában a ventiláció megtartott, ezért a kombinált perfúziós-ventilációs scintigraphia viszonylagos specificitása miatt hosszú időn keresztül az egyik legfontosabb képalkotó módszer volt akut pulmonalis embolia gyanúja esetén. Hátránya, hogy ez a módszer is indirekt ábrázolást nyújt, korlátozoztt szenzitivitással.
A kontrasztanyagos CT vizsgálat mind a pulmonalis értörzsek, mind a tüdőparenchyma pontos nagy felbontású ábrázolására képes. Az értörzseket részlegesen vagy teljesen kitöltő thrombo-emboliás massza direkt módon azonosítható, és jól elkülöníthető a kontrasztanyaggal telődő érlumentől. CT-angiographiás technikával - megfelelően magas szeletszámú CT-vel - az egészen distalis, subsegmentalis, 2-3 mm nagyságrendű ágak érintettsége is biztonsággal azonosítható. A dyspnoés betegek korlátozott légzésvisszatartási képessége miatt a gyorsabb mérést lehetővé tevő magas szeletszámú készülékek pontosabb diagnózist tesznek lehetővé. A felső végtagi vénák felől beérkező tömény kontrasztanyag a vena cava superior magasságában műtermékeket okozhat, ezért a vizsgálatot lassabb berendezés esetén célszerű caudo-cranialis irányban végezni, gyors technika mellett pedig elengedhetetlen a két fecskendős injektor alkalmazása, ami fiziológiás sóval történő bemosást tesz lehetővé.
A CT fontos előnye, hogy amennyiben pulmonalis embolisatio nem áll fenn, jó eséllyel ábrázolja a mellkasi tünetek hátterében álló egyéb pathológiás folyamatot (pl.: ptx, pneumonia …stb) Mindezek miatt acut tüdőembolia gyanúja esetén a CT-angiographia az adekvát választandó képalkotó módszer.
19., 20. ábra Acut pulmonalis embolia CT-angiographiás vizsgálata
Lovagló embolus a truncus pulmonalis elágazódásában Kétoldali többszörös embolia a hilusi ágakban
Akut mellkasi fájdalom diagnosztikájában a 64 szeletszámot elérő CT-k már lehetővé teszik a teljes mellkas EKG-vezérelt vizsgálatával végzett ú.n. hármas kizárás (triple rule-out) stratégiát, ami egyazon vizsgálat során a pulmonalis embolia, akut aorta syndroma és akut coronaria syndroma kimutatására, illetve kizárására alkalmas. A legkorszerűbb technológián alapuló kettős energiájú CT vizsgálatok egyúttal perfúziós analízisre is alkalmasak.
MRI vizsgálat, mint a CT alternatívája főként jódos kontrasztanyag érzékenység esetén merül fel. Kontrasztanyagos MR-angiographia kevésbé pontos ábrázolást nyújt, mint a CTA, de a nagyobb a.pulmonalis ágak emboliás érintettségének kimutatására alkalmas. Kontrasztanyag nélkül a szív vizsgálatában fontos szerepet játszó „steady-state” típusú szekvenciákkal végzett végzett natív MRI vizsgálat képes a centralis ágak lumenének ábrázolására, ami pl. a terhesség során felmerülő pulmonalis embolia gyanú tisztázásában segít.
Mellkas röntgen felvételen a kisvérkör jellegzetes centro-perifériás kaliber-diszkrepancia képét nyújtja, azaz a centralis artériás törzsek tágulata mellett a perifériás ágak abrupt szűkülete figyelhető meg. Kimutathat olyan chronicus előrehaladott tüdőbetegséget, ami cor pulmonale chronicum kialakulását magyarázza.
Echocardiographia jobb szívfél terhelés jeleit mutatja, de az állapot primer vagy secunder jellege ennek alapján nem dönthető el.
CT vizsgálat elvégzése elsősorban a háttérben álló chronicus thromboemboliás folyamat kizárása, a tüdő parenchyma megítélése céljából, illetve előrehaladott állapotban tüdőtranszplantáció előtti felmérés részeként indokolt.
Bal kamra elégtelenségben a röntgen felvétel apico-basalis kaliber diszkrepanciát mutat, azaz a csúcsi régió tüdővénái kifejezettebb tágulatot mutatnak, mint a basis közeli tüdővénák. Emellett a kialakuló - kezdetben bazális lokalizációjú - interstitialis oedemával párhuzamosan basalisan az interlobularis septumok, - a secunder lobulusok falának oedemás megvastagodásával magyarázható ú.n. Kerley B vonalak jelennek meg. Mindez ma már másodlagos jelentőséggel bír az echocardiographia mellett, ami a bal kamra funkcionális állapotának pontos kvantifikálása révén a beteg állapotának érzékeny monitorozására is alkalmas.
Pulmonalis vénás nyomásemelkedést magyarázó ritkább állapot az idiopathiás vagy iatrogen vena pulmonalis stenosis, mely utóbbi bal kamrai thermoablatios kezelés szövődményeként fordul elő napjainkban. Kimutatására CTA és MRA vizsgálat egyaránt alkalmas, a CT előnye, hogy a következményes regionális vénás congestio jeleit a tüdőparenchymában érzékenyen ábrázolja.
Két alaptípusa:
1. preductalis- az aortaív distalis, hosszabb szakaszának hypoplasiája
2. postductalis - ez a klasszikus isthmus magasságában, azaz a bal a.subclavia eredésétől distalisan kialakuló rövid szakaszú szűkület
Tünetei alapján rendszerint már csecsemőkorban felismerésre kerül. Klasszikus diagosztikája a rtg kontrasztanyaggal végzett katéteres angiographiás vizsgálaton alapul, mely ábrázolja a szűkület mértékét, hosszát, a kollateralis rendszert és a társuló anomáliákat. FŐ előnye, hogy direkt „véres” nyomásmérést tesz lehetővé, ami a nyomásgradiens alapján segít a terápiás protokoll megválasztásában. Emellett katéteres beavatkozás során ballon dilatatiora vagy stent beültetésre is sor kerülhet. Hátránya az invazivitás, ami újszülött és csecsemőkorban a kis kaliberű perifériás erek miatt nem ritkán vezet lokális szövődményhez. A primer műtéti korrekciót követően szükség van követésre, egyrészt a residualis stenosis felmérése céljából, másrészt a postoperativ területen idővel kialakuló pseudoaneurysma veszélye miatt. (Ez a műtéti területen kialakuló olyan, rendszerint excentrikus értágulat, melynek falát nem, vagy csak részben alkotják az érfal normális rétegei.) Az ismételt vizsgálatok nem-invazív és lehetőleg sugárexpozícióval nem járó módszert igényelnek.
Echocardiographia újszülöttban még lehetővé teszi az aortaív direkt vizualizációját, ami segít a diagnózis felállításában. Később a hypertonia miatt kialakuló bal kamra terhelés jelei, valamint a gyakori társuló szívfejlődési rendellenességek megítélése miatt van jelentősége. Leggyakoribb társuló anomália a bicuspidalis aortabillentyű.
CTA vizsgálat nagy felbontású ábrázolást nyújt a szűkületről, illetve postoperativ szövődményekről, és csecsemőkorban könnyebb kivitelezése, de a viszonylag magas sugárdózis miatt lehetőség szerint MRI vizsgálat preferálandó. Az MRI a már kooperációra alkalmas korosztályban ideális az aorta morfológiája mellett a szív társuló anomáliáinak megítélése és a kollateralis keringést kvantifikáló áramlásmérés lehetősége miatt.
21., 22. ábra Coarctatio aortae
Kontrasztanyagos MR-angiographia CT-angiographia - volumen ábrázolás
Normális esetben az aortaív a bal föhörgőt megkerülve bal oldali aorta descendensben folytatódik, belőle három supraaorticus ág ered. Lefutása lehet a szokottnál elongáltabb, akár a supraclavicularis régióba terjedhet, ami - amennyiben nem jár compressios tünettel - normál variációnak tekinthető. A supaaorticus értörzsek eredési és elágazódási mintázata széles variabilitást mutat, ami ugyancsak nem kóros, de ismerete feltétlenül szükséges, elsősorban azért, mert a katéteres intervenciók során egyes értörzsek így nehezen kereshetők fel.
A magzati IV. aortaív-pár egyes szakaszainak normális involúciója vezet a szokott aortaív anatómia kialakulásához. Amennyiben ez a folyamat atípusos módon zajlik le, olyan anomáliás érlefutások alakulhatnak ki, melyeket az ú.n. vascularis ring gyűjtőnévvel illetünk. Klinikai jelentőségüket a légutakra és az oesophagusra gyakorolt kompressziós hatás okozza: stridor, dysphagia hívja fel leggyakrabban a figyelmet jelenlétükre. A legegyszerűbb ilyen anomália a gyakran csak felnőttkorban mellékleletként észlelt aberráns, retro-oesophagealis lefutású jobb arteria subclavia („arteria lusoria”). Teljes vascularis ring klasszikus példája a kettős aortaív, ami többnyire már korán rekonstrukciós műtétet indikál.
A ring-spektrum kimutatásában fontos szűrő szerepe van a hagyományos röntgen felvételnek, lehetőleg a trachea megítélését lehetővé tevő technikával. Kontrasztanyagos nyelésvizsgálattal az oesophaguson jellegzetes lateralis és hátulsó benyomatok észlelhetők.
CTA vagy MRA vizsgálat az anatómiai viszonyokat pontosan ábrázolja, tisztázza mely aorta segmentumok átjárhatók, melyek hypoplasiásak vagy teljesen hiányoznak, honnan erednek az egyes supraaorticus ágak. Mindez a pontos műtéti stratégia meghatározásához elengedhetetlen. CT előnyösebb minden esetben, amikor a tüdő és légutak megítélése is fontos.
23., 24., 25. ábra Aortaív anomáliák CTA képe: primer axialis szelet és volumen ábrázolás
Vascularis ringet képező kettős aortaív: domináns jobb és filiformis bal ív Jobb oldali aortaív + perzisztáló jobb ductus Botalli
A vena cava superior lehet kettőzött, a perzisztáló bal oldali cava a sinus coronariusba ömlik, ami ilyenkor tágabb. Önmagában nem kóros, de gyakori kísérője más anomáliáknak. Bal oldalról történő centralis venás katéter vagy pacemaker elektróda bevezetés esetén van jelentősége.
A vena cava inferior anomáliái leggyakrabban mellékleletek, és önmagukban nem prediszponálnak szövődményekre. A cava distalis szakasza gyakran kettőzött, a bal oldali cava a bal vena renalisba ömlik. Ugyancsak gyakori az ú.n. azygos continuatio: az egyébként szokványos lefutású értörzs a máj alatt dorsal felé halad, és a vena azygosban folytatódik, a májvénák pedig ettől függetlenül szájadzanak a jobb pitvarba. Ez az anomália gyakran társul polyspleniával és része lehet komplex isomerismusoknak, amikor a mellkasi és hasi szervek situsának anomáliái társulnak egymással.
A vénás törzsek anomáliái ultrahang vizsgálattal csak részben tisztázhatók, egyes szakaszok a mellkasban, a rekesz magasságában és a retroperitoneumban korlátozottan vizualizálhatók. Atípusos vénás lefutások esetén egyik fő megválaszolandó kérdés, hogy veleszületett, vagy szerzett, post-thromboticus jellegű állapotról van-e szó. Ennek tisztázásában a hagyományos, distalis vénás kontrasztanyag befecskendezésen alapuló venographiás (vagy régiesen phlebographiás) módszerek is csak korlátozott információt nyújtanak. Legpontosabb megítélés a vénás fázisban végzett kontrasztanyagos CT vizsgálattól várható, amit lehetőleg a rutin protokollnál magasabb, legalább 2 ml/tskg kontrasztanyag dózissal kell végezni annak érdekében, hogy az esetleges lassabban telődő vénák is biztosan azonosíthatók legyenek.
A mindmáig gyakran helytelenül haemangiomának nevezett betegségcsoport két fő típusát különböztetjük meg: a magas és alacsony áramlású malformatiokat.
A magas áramlású vagy arterio-venosus malformatiokat (AVM) shunt keringés jellemzi, a keringés felgyorsul, az afferens artériák és efferens vénák kitágulnak a megnövekedett átáramló vérmennyiség miatt. Duplex UH vizsgálat a nidusban shunt keringés direkt jeleként igen magas sebességű és alacsony rezisztenciájú áramlást, melynek végdiastolés sebessége magas, a vénákban pulzatilis áramlást mutat. Az afferens artériában annál alacsonyabb perifériás rezisztencia észlelhető, minél közelebb vagyunk a nidushoz. Minél magasabb a shunt volumen, annál inkább arterializált, pulzatilis áramlás mérhető az efferens vénákban. A diagnózis felállításának hagyományos módja a katéteres angiográfia, mely mindmáig legpontosabb térképet nyújt a shunt-öt tápláló artériás ágakról, a draináló vénákról, a nidus pontos kiterjedéséről, a keringés gyorsaságáról. Az invazív katéterezés legfontosabb előnye, hogy egyúttal alkalmat nyújt a tápláló artériák szelektív és szuperszelektív felkeresése során azok embolotherápiájára. MRI vizsgálat során a hagyományos metszeti képeken a gyors áramlású érképletek irregularis jelvesztés formájában azonosíthatók, kontrasztanyagos MRA felvételek pedig DSA-hoz hasonlóan áttekintően ábrázolják a kóros angioarchitecturát. 3D mérés gyors ismétlései (kvázi 4D) korlátozott hemodynamicai információt is nyújthatnak. A CTA ebben a vonatkozásban kevésbé jó szöveti differenciációt tesz lehetővé, és csak statikus információt nyújt.
Az alacsony áramlású malformatiok megynyilvánulhatnak vénákból, capillarisokból, nyirokerekből álló, változó összetételő tumorszerű elváltozások formájában, illetve állhatnak irregularis lefutású és kaliberű erek hálózatából. A test legváltozatosabb régióiban előfordulnak, gyakran kiterjedten, akár teljes végtagot érintve. Közös sajátságuk, hogy bennük nincs kórosan felgyorsult áramlás, legfeljebb vénás jellegű keringés jelei detektálhatók. Ultrahang vizsgálat észlelheti a szabálytalan, gyakran tág vénás fonatokat, lymphaticus malformatiok rendszerint cysticus komponenst tartalmaznak. Röntgen vizsgálat főként a társuló csontszerkezeti eltérések, deformitások megítélésére alkalmas. Hagyományos arteriographia lehet teljesen negatív, vagy vénás fázisú felvételeken jelez csak halvány telődést. Perifériás venographia során a mély és felületes vénás törzsek szabálytalan anatómiája ítélhető meg, de az eltérések lassú keringésük, cavernosus komponenseik miatt teljes egészükben nehezen tölthetők fel. A legpontosabb ábrázolás MRI vizsgálattal érhető el: a T2 súlyozott méréseken az alacsony áramlású malformatiok jellegzetesen magas jelintenzitású , esetenként lobulált jellegű elváltozások, melyek jól elkülönülnek az ép szövetektől. A kontrasztanyagos T1 súlyozott felvételeket viszonylag hosszú késleltetéssel készítve a telődő és thrombotizált elváltozások valamint cystosus komponensek jól differenciálhatók. Az alacsony áramlású malformatiok direkt punctioval történő kontrasztanyagos feltöltése indokolt lehet olyan esetekben, amikor sclerotherapia során az elvezető vénák anatómiájának pontos ismerete szükséges.
26., 27., 28. ábra A bal alsó végtagot kiterjedten érintő vénás vascularis malformatio T2 súlyozott MR felvételeken
Axialis síkban a comb és térd magasságában
Coronalis síkban
A napi gyakorlatban az atheroscleroticus hátterű érbetegségek teszik szükségessé a vascularis képalkotó vizsgálatok döntő többségét. A pontos diagnosztika jelentőségét aláhúzza, hogy a mortalitási statisztikákban a cardiovascularis okok vezető helyen állnak a daganatos betegségek mellett. Az atherosclerosis korai manifesztációja az érfalak intima-media rétegének kiszélesedése, lipidgazdag plakkok kialakulása, melyekben fibrosis, degeneratív folyamat, mészlerakódás jön létre változó mértékben. Állományukban bevérzés alakulhat ki, felszínük exulcerálódhat. A plakkok az érkeresztmetszet fokozódó hányadát elfoglalva szűkületet, elzáródást okoznak, a felszínükön kialakuló thromboticus felrakódások pedig distalis embolizáció forrásai. A tünetek az adott vérellátási terület funkciójától függőek, és általában a fokozatosan kialakuló szűkületek esetén már csak viszonylag előrehaladott esetekben jelentkeznek. Az acut érelzáródás tünetei ezzel szemben mindig kifejezettek, mivel nincs idő az elégséges keringést biztosító collateralis keringés kialakulására.
A képalkotó vizsgálatok célja kettős: a) az atheroscleroticus folyamat bizonyítása, a kérdéses területet érintő plakkok észlelése, és b) a következményes szűkület mértékének lehetőség szerinti kvantifikálása, a hemodinamikai szignifikancia megítélése. A diagnosztikus stratégia meghatározásakor minden érterület vizsgálatakor a terápiás döntés megalapozásához elégséges információt nyújtó, lehető legkevésbé megterhelő, és racionális költségvonzatú vizsgálatokat kell választanunk. (Ne felejtsük, hogy népbetegség lévén egy-egy elfogadott diagnosztikus protokoll évente többezer vagy akár többtízezer vizsgálat költségét terheli az egészségügyre.)
A stroke hátterében az agyat ellátó artériás törzsek atheroscleroticus érintettsége áll az esetek döntő többségében. Az agyat ellátó négy artériás törzs extracranialis lefutása hosszú szakaszon jól vizualizálható ultrahang vizsgálattal. Kedvező, hogy a cerebrovascularis eseményeket okozó atheroscleroticus elváltozások az esetek jelentős részében a carotis bifurcatioban helyezkednek el, így nyaki ultrahanggal jól ábrázolhatók. Az UH észleli a plakkokat, alkalmas méretük és szerkezetük megítélésére. A döntően lágy, könnyen rupturáló vékony fibrotikus sapkával fedett lipidgazdag plakkokat tekintjük instabilnak, állományuk inhomogenitása, felszínük egyenetlensége is rossz prognosztikai faktor. Exulceratio, azaz a felszín konzekvensen kimutatható excavatioja fokozott embolia kockázatot jelent. A calcifikált plakkok kevésbé instabilak, gyakran idősebb betegekben látunk kiterjedt meszes eltéréseket. Ezek hangárnyékolással is járnak, ami nehezíti a általuk takart érlumen megítélését. A plakkok mellett vagy azoktól függetlenül az érlumenben thrombus is lehet, ami friss esetben alacsony echogenitású, azaz az áramló vértől alig különül el, így friss occlusio észlelése nehéz lehet. A szervülő thrombus echogenitása emelkedik, ami észlelését könnyíti. Color Doppler segítségével pontosabban definiálható a plakkok kontúrja, egyértelműen meghatározható a residualis lumen a szűkült szakaszon, illetve biztosabban elkülöníthető a teljesen elzárt érszakasz és a nagyfokú szűkület. Kontrasztanyagos UH vizsgálat alkalmas a vulnerabilis plakkok bazális érújdonképződésének kimutatására, ebben egyenértékű az MRI vizsgálattal. Az arteria carotis interna proximális szakaszán elhelyezkedő szűkület mértékének meghatározása a cerebrovascularis diagnosztika egyik fő feladata, mivel a szűkület mértékével párhuzamosan nő a stroke kockázat, ami rekontrukciós műtéttel, vagy stent beültetéssel előzhető meg. Kb. 50 %-os diameter redukció az a szint, ahonnan a stenosisokat hemodinamikailag szignifikánsnak tekintjük. E szint alatt a stenosis mértéke egyszerű 2D, azaz planimetriás mérés alapján jól becsülhető. A stenosis mértékének fokozódásával turbulencia jelenik meg, az áramlási sebesség egyre inkább emelkedik, így 50%-ot meghaladó szűkületek kvantifikálása már megalapozottabb a haemodynamicai hatás, azaz az áramlási sebesség emelkedés mértéke alapján. (Táblázat)
Arteria carotis interna proximalis stenosisának kvantifikálására alkalmazott szemikvantitatív kategóriák
Diameter redukció (%) | Systolés csúcssebesség (cm/s) | Végdiastolés csúcssebesség (cm/s) | Áramlás jellege |
1 - 49 | < 125 | < 40 | Enyhe spectrum kiszélesedés |
50 - 69 | 125 - 250 | 40 - 100 | Kifejezett spectrum kiszélesedés |
70 - 99 | 250 < | 100 < | Kifejezett spectrum kiszélesedés |
100 | - | - | Áramlás nem detectálható |
Doppler vizsgálattal nemcsak a vizsgált magasságban, hanem az attól proximalisan vagy distalisan elhelyezkedő, de direkt nem vizualizálható stenosisok is felimerhetők. A proximális stenosis post-stenoticus, „nyomott” görbét eredményez, melynek systolés felhágó fázisa laposabb, a pre-stenoticus görbe ezzel szemben magas impedanciájú, azaz keskeny systolés csúcs után a sebesség gyorsan nulla körüli értékre csökken.
Amennyiben szignifikáns stenosist találunk, a beteg szoros ultrahang követése indokolt. Nagy beteganyagon végzett vizsgálatok (pl.: NASCET - North American Symptomatic Carotid Endarterectomy Trial) 70%-os mértéket meghaladó stenosis esetén a stroke kockázat már meghaladja a műtét vagy intervenció kockázatát, ezért annak elvégzése indokolt. Ekkor, vagy minden diagnosztikai bizonytalanságot hordozó esetben indokolt a duplex ultrahang vizsgálat kiegészítéseként továbblépni a cerebrovascularis rendszert egészében ábrázoló komplex képalkotó módszerekre.
29., 30. ábra Arteria carotis interna stenosis
Duplex ultrahangvizsgálat célzott Doppler méréssel Kontrasztanyagos MR-angiographia
A hagyományos katéteres angiográfia mindmáig gold standard-nak számít a nagy felbontású anatómiai ábrázolás és a keringésdinamika pontos megítélése miatt. A cerebrovascularis artériás rendszer átfogó térképszerű ábrázolására mind a CTA, mind az MRA technika alkalmas. Mindkét módszerrel az aortaívtől a circulus Willisi magasságáig a teljes érlefutás jó minőségű megjelenítése a cél. A CT kissé jobb térbeli felbontást nyújt, érzékenyen ábrázolja a calcificalt plakkokat és pontosan ábrázolja a stenosisban a residualis lument. Megjelenítését kissé nehézkessé teszi a koponya és nyaki gerinc csontozata, ami miatt angiographia-szerű ábrázolásra csak speciális programmal van mód. Az MRA felvételek egyszerű DSA-szerű megjelenítését a csontok nem zavarják. Emellett az MRI fő előnye, hogy egy ülésben alkalmat ad a koponya vizsgálatára, így a terápiás stratégiát esetleg módosító agyállományi eltérések (pl.friss ischaemiás laesio) is lehető legpontosabban kerülnek észlelésre.
Az arteria vertebralisok megfordult áramlási iránya steal syndromát jelez, azaz az azonos oldali arteria subclavia proximalis (az a.vertebralis eredése előtti) szakaszának nagyfokú stenosisára vagy occlusiojára utal. Ez az elváltozás angioplasticával vagy stent beültetéssel jól kezelhető és a vertebrobasilaris tünetek megszüntethetők, ezért fontos a steal észlelése nyaki duplex UH vizsgálat során. Az arteria vertebralisok szűkülete leggyakrabban eredésük magasságában fordul elő. Doppler vizsgálat post-stenoticus keringés indirekt jeleit mutatja, amit nem mindig könnyű elkülöníteni fiziológiás aszimmetriától. A vertebralis rendszeren végzett műtét vagy intervenció elsősorban akkor jön szóba, ha a kétoldali carotis rendszert is többszörös obliteratív elváltozás érinti, és az agyi artériás beáramlás javítása emiatt létfontosságú.
Arteria renalis stenosis terápia rezisztens hypertoniát okoz. A szűkület által okozott hypoperfusio és maga a huzamosan fennálló hypertonia is másodlagosan a veseparenchyma károsodásához vezet, ami a hypertoniát is súlyosbítja, illetve veseelégtelenséget okoz. A szűkület hátterében leggyakrabban atheroslerosis áll, de a fiatalkori eseteket rendszerint egyéb pathológiai folyamat magyarázza: fibromuscularis dysplasia, arteritis (pl.:Takayasu) vagy congenitalis stenosis. Klinikai gyanú esetén indokolt radiológiai vizsgálatot vagy scintigraphiát végezni. Ha a stenosis időben észlelésre kerül, akkor műtéti rekonstrukciója vagy katéteres tágítása megszünteti a hypertoniát és a veseelégtelenséghez vezető hypoperfusiót is.
Az UH vizsgálat önmagában csak a vesék kisebb mérete, a parenchyma elkeskenyedése alapján enged a. renalis stenosisra következtetni. Doppler technikával, amennyiben direkt látótérbe hozhatók a veseartériák, felgyorsult keringést és post-stenoticus turbulenciát észlelhetünk. Az esetek nagyobb részében (főként korpulens betegeknél) azonban az artériák eredése nehezen ítélhető meg, és az sem dönthető el egyértelműen, hány esetleges accessorius arteria halad még az aortából a vesékhez. Dorso-lateralis irányból az intrarenalis segmentalis artériák áramlása analizálható: amennyiben a tőlük proximalis arteria szakaszon stenosis áll fenn, akkor a regisztrált Doppler görbék post-stenoticus jellegűek: a systolés felhágó szakasz laposabb, az u.n. acceleratios idő 0.08 sec-ot meghaladó érték lesz, emellett hiányzik az „ early systolic peak” (ESP)-nek nevezett kora-systolés hullám, és a diastolés sebesség relative magasabb lesz, a perifériás rezisztencia csökkenésére utalóan. A módszer ugyanakkor nagy gyakorlatot igényel, és erősen operátor-dependens, ezért napjainkban nem végzik széles körben. Speciális centrumokban a terápiás intervenciók utáni nyomonkövetés értékes eszköze.
Perfúziós scintigraphia a két vese izotópfelvételének eltérése alapján képes a significans arteriás stenosist kimutatni. A módszer érzékenyebbé tehető ACE inhibitor adásával, ami kifejezettebbé teszi az érintett oldal aktivitásának csökkenését. Amennyiben az ACE gátló elhagyása után megismételt vizsgálat javuló perfusiót mutat, ez alátámasztja az artériás stenosist. Kétoldali szűkületek kimutatása ezzel a módszerrel problematikus, mivel az ACE inhibitor alkalmazása kontraindikált.
31., 32. ábra Arteria renalis stenosis
Kontrasztanyagos MR-angiographia Kontroll CT-angiographia kétoldali stenosis miatti stent
implantatio után
A diagnózis felállítására CTA vagy MRA vizsgálat alkalmas. Mindkét módszerrel kimutathatók az anatómiai variációk, az értörzsek eredését és distalisabb lefutását érintő atheroscleroticus kontúregyenetlenségek és szűkületek, esetleges tágulatok és egyúttal a vesék másodlagos parenchymás károsodása is. A CT érzékenyebb a calcificalt plakkok kimutatására, és a kisebb kaliberű distalis ágak ábrázolódása is diagnosztikus értékű. Az MRA főként a főtörzs stenosis kimutatására alkalmas, de fiatalabb életkorú betegek esetében előnyös, hogy nem jár sugárterheléssel. Beszűkült vesefunkció esetén viszont mindkét kontrasztanyagos technika kerülendő vagy csak igen körültekintően alkalmazható. Alternatívát a kontrasztanyag nélkül kivitelezhető navigátor-vezérelt 3D steady state MRI szekvenciák jelenthetnek, melyek az MR-coronarographiához hasonló módon képesek a főtörzsek ábrázolására.
Az aorta páratlan splanchnicus ágait érintő szűkületek-elzáródások chronicus mesenterialis ischaemiát okoznak, ami angina abdominalis képében jelentkezik. Az acut elzáródás, amit többnyire mesenterialis embolisatio okoz, acut hasi katasztrófa képében jelentkező magas letalitású állapot. Mindkét konstellációban a CTA vizsgálat ígér legpontosabb diagnózist, emellett a hasi szervek általános megítélését is lehetővé teszi.
Az alsó végtagot ellátó artériák obliteratív eltérése a subrenalis aortától az egészen distalis végartériákig bárhol, bármilyen kombinációban előfordulhat, és súlyosságától, valamint kialakulásának dinamikájától függően okoz artériás nyomásgradienst, és ezzel párhuzamos panaszokat. A fokozatosan kialakuló stenosisok-occlusiok claudicatio intermittens képében okoznak tüneteket, melynek súlyosbodása a járási távolság csökkenésével adható meg. Egészen súlyos esetben már nyugalmi fájdalom jelentkezik és ezt követően alakulnak ki gangrénák, trophicus fekélyek. Az acutan kialakuló kritikus végtagi ischaemia hátterében rendszerint artériás embolisatio áll, és sürgős műtéti beavatkozást indokol. Az alhas és a lábszár szintje közötti proximalis artériák műtéti vagy intervenciós revascularisatiora alkalmasak lehetnek, az ennél distalisabb, perifériás túlsúlyú betegség (pl. diabetesben) gyógyszeres kezelést igényel, esetleg sympatectomia hozhat javulást. Az obliteratív érbetegség gyanújával érkező betegek primer felmérése a klinikai tünetek (pulzusok tapintása…) és a Doppler nyomásmérések alapján történik, ezen belül fontos kvantitatív paraméter a felső/alsó végtagi nyomásindex. Amennyiben az adott klinikai stádiumban revascularisatio még nem kerül mérlegelésre, képalkotó vizsgálat sem indokolt. A teljes alsó végtagi color Doppler analízis ugyan megterhelés nélkül viszonylag pontos képet nyújt az eltérések eloszlásáról és súlyosságáról, időigényessége miatt nem ajánlható szűrőjellegű alapvizsgálatnak a cerebrovascularis rendszer analógiájára. További hátránya, hogy nem nyújt átfogó térképszerű ábrázolást, ami egy invazív beavatkozás megalapozásához ideálisan rendelkezésre áll. Az intervenciók sikeres kivitelezéséhez ugyanis létkérdés a teljes artériás tengely áttekintése annak érdekében, hogy esetleges tandem stenosisok, beáramlási vagy kiáramlási akadályt képező eltérések is kiderüljenek.
33., 34. ábra DSA vizsgálat alsó végtagi obiterativ artériás betegségben
Magas aorta occlusio - Leriche syndroma Kétoldali többszörös arteria femoralis stenosis
A hagyományos megközelítés szerint az adekvát ábrázolás eszköze a katéteres angiographia, lehetőleg DSA technikával, ami kis kontrasztanyag mennyiségek ismételt beadásával néhány lépésben képes a teljes artériás rendszert ábrázolni oly módon, hogy a lelassult keringésű területeken is a megfelelő késői fázisú felvételek lehetővé teszik a kiáramlási pálya megítélését. A DSA előnye, hogy kis ágak, collateralisok telődése is ábrázolódik, haemodynamicai információt is nyújt, és akár ad hoc lehetőséget nyújt ballonkatéteres PTA beavatkozás és/vagy stent implantatio kivitelezésére. Amennyiben a kétoldali ágyékhajlatban nincs katéterezhető artériás törzs, alternatív megközelítésként felső végtag felől is történhet a behatolás. A stenosisok gradálásában szemikvantitatív kategóriák használhatók: 50% alatti enyhe, 50-75 % közötti mérsékelt fokú és 75 % fölött kifejezett stenosis. Automatikus analízis program is segítheti a mérést, ami a kontraszttelődés intenzitása alapján esetleges excentrikus stenosist is felismerhet.
35., 36. ábra Bal oldali segmentalis occlusio a femoro-poplitealis átmenetben .
Kontrasztanyagos MR angiographia CT-angiographia
A sokszeletes MDCT alkalmas olyan CTA vizsgálat elvégzésére, ami a rekesztől a bokákig a teljes artériás arborizációt jó intenzitással és megfelelő térbeli felbontással ábrázolja, többnyire megfelelő diagnosztikus értékű, és különösen kedvező elesett állapotú betegek gyors vizsgálatára. Problematikus pont a vizsgálat statikus jellege: a két végtag különböző sebességű keringéséből fakadó telődési intenzitás különbségek legfeljebb a kontrasztanyag dózis jelentős emelésével csökkenthetők. További korlátozó tényező, hogy a cruralis kiáramlási pálya állapota a súlyosan atheroscleroticus, meszes falú erekben nehezen mérhető fel, mert maguk a plakkok korlátozzák a lumen átjárhatóságának megítélését. A kontrasztanyagos MRA hosszabb szakaszú vizsgálathoz speciális asztalléptetéses technikát lehetővé tevő programot igényel. Ennek segítségével elhúzódó kontrasztanyag bólus beadása mellett három lépésben kielégítő térbeli felbontással leképezhető az alhasi aortától a bokákig terjedő artériás rendszer. Itt is származhat szuboptimális vizsgálat az erősen lelassult keringésből. Az MRI vizsgálat maga kissé hosszadalmasabb, ami pl. nyugalmi fájdalomban szenvedő betegek esetében nehezen tolerálható mozdulatlanul. Az utólagos feldolgozás viszont egyszerűbb: sem meszes plakkok, sem csontok nem zavarnak.
Egészében mind a CTA, mind az MRA vizsgálat legjobb teljesítményt az aorto-iliacalis és femoro-poplitealis szakaszt érintő viszonylag limitált kiterjedésű és súlyosságú esetek diagnosztikájában nyújt.
A felső végtagi atheroscleroticus eltérések ritkábban okoznak tünetet (többnyire a generalizált érbetegség által egyéb területeken okozott tünetek dominálnak), de az alsó végtaggal analóg módon akár gangrenáig fajuló kritikus ischaemiás elváltozások alakulhatnak ki, és enyhébb esetek is a munkaképességet veszélyeztető állapotot jelenthetnek. A kéz funkcionális állapotának fontossága miatt itt a distalis elváltozásoknak is különös jelentősége lehet. A axillaris ároktól a csuklóig az UH és Doppler lehetőségei jól kihasználhatók: a felszín közeli artériás törzsek jól ábrázolhatók, keringésük megítélhető. Ritkán van szükség csak e területek miatt CTA vagy MRA vizsgálatra, de mindkét módszer alkalmas lehet a műtéti tervezést segítő ábrázolásra. A tenyéri ívtől distalis területek már kis kaliberű ereket jelentenek, melyek csak szelektív katéteres DSA vizsgálattal ítélhetők meg megfelelő felbontással. A vizsgálat az ujjak kritikus ischaemiás elváltozásának diagnosztikájában lehet indokolt, amennyiben pozitív eset (pl. embolisatio) szelektív thrombolyticus kezelést tehet szükségessé.
Aneurysmának az olyan értágulatot nevezzük, melyben az ér átmérője a normális értéket legalább 50%-kal meghaladja, és a tágult szakaszon az érfal összes rétege jelen van. Ezzel elkülönítjük az ú.n. pseudoaneurysmáktól, melyek valamely lokális hatás következtében (pl. trauma, iatrogén sérülés…) kialakuló olyan kiöblösödések, melyeket nem vagy csak részben határol normális rétegezettségű érfal. A klinikai gyakorlatban észlelt aneurysmák döntő többsége atheroscleroticus eredetű, ami mellett ismerünk congenitalis, gyulladásos és degeneratív illetve kötőszöveti betegségekkel összefüggő aneurysmákat is.
Az aneurysmák, amennyiben méretük nem nagy, nem okoznak klinikai tünetet, és kezelésük sem indokolt. Az elvékonyodott, meggyengült érfal rendszerint az átmérő spontán növekedéséhez vezet, ami több veszélyforrást is rejt magában. A nagy méretű értágulat kompessziós tüneteket okozhat, elhelyezkedésétől függően. A tág érlumenben a keringés lelassul, a fal mentén thrombusképződés indul meg, ami gyakran olyan mértéket ér el, hogy az átjárható érlumen alig mutat tágulatot. A thrombus distalis embolisatio forrása lehet, mely az adott érterületen acut ischaemiás tüneteket okoz. Végül a legfontosabb szövődmény a táguló aneurysma rupturája, ami acut beavatkozás nélkül keringésösszeomlást okoz, ezért magas mortalitású kórállapot, a betegek jelentős része néhány órán belül meghal. A ruptura veszélye az átmérő növekedésével exponenciálisan nő, emellett fontos az értágulat geometriája is: a szabályos, fusiformis aneurysmák rupturára kevésbé hajlamosak, mint az excentrikus, saccularis jellegű aneurysmák. A képalkotó diagnosztika szerepe az aneurysmák vizsgálatában egyrészt a méretek, ezen belül is a legnagyobb átmérő pontos meghatározását és követését jelenti. Az aorta aneurysmáinak vonatkozásában kb. 6 cm átmérő fölött kell fokozott ruptura veszélytől tartani, ami kezelést indokol. 5 cm fölött már szoros követés indokolt, az esetleges növekedés időbeni észlelésére, ruptura veszélye miatt. 5 cm átmérő alatt 6 havonta, stabil esetben évenként indokolt képalkotó vizsgálatot végezni. A pontos mérés mellett az operabilitás vagy endovascularis kezelés lehetőségeinek optimális meghatározásához az aneurysma anatómiai jellegzetességeit is ismerni kell: a proximális és distális nyak helyzete, az oldalágak eredési viszonyai, a fal és a fal menti thrombus vastagsága és a perivascularis szövetek fenyegető rupturára utaló eltérései egyaránt fontos információt jelentenek.
A hagyományos vascularis diagnosztikában az aneurysmák ábrázolására angiographiát alkalmaztak, ami csak a kontrasztanyaggal telődő átjárható lumen öntvényképét nyújtja, így az aneurysma teljes méretéről, falának állapotáról és esetleges fenyegető ruptura jeleiről nem nyújt direkt információt.
Az ultrahang a viszonylag ritkább perifériás, végtagi ill. nyaki aneurysmák diagnosztikájában megbízható, a leggyakoribb hasi aneurysmák vizsgálatában már a testalkat függvényében változó hatékonyságú. szűrő és követő vizsgálatként jó hatásfokkal alkalmazható, bár szabálytalan alakú értágulatok átmérőjének reprodukálható mérésére csak korlátozottan alkalmas. A kontrasztanyagos UH egyébként nehezen vizualizálható érszakaszok megítélésének szenzitivitását is emeli. A CT és MRI technikák elhelyezkedésüktől függetlenül egyaránt alkalmasak az aneurysmák pontos ábrázolására. A primer diagnózis során, illetve konkrét bavatkozás tervezéséhez a legpontosabb megítélést teszik lehetővé. A mellkasi és intracranialis aneurysmák esetében a követés egyetlen lehetőségét nyújtják, mivel ultrahang vizsgálattal e területek nem, vagy csak részben vizualizálhatók. A tervezett vizsgálatok esetében, amennyiben van elérhető vizsgálati lehetőség, előnyösebb az MRI vizsgálat, ami rendszeres kontrollok során nem teszi ki a beteget ismételt sugárterhelésnek. A ruptura gyanú miatt végzett vizsgálatok esetében gyorsasága miatt CT vizsgálat választandó.
Az aneurysmák korszerű kezelésének kevéssé invazív megközelítése az endovascularis rekonstrukció, ami fedett stent, vagy más néven stent-graft implantációval történik. A sikeres beavatkozás pontos tervezést igényel, a megfelelő méretű graft kiválasztásához pontosan ismerni kell az aneurysmától proximális és distalis érszakaszok átmérőit, az aneurysma hosszát, és a fontos oldalág eredések távolságát. E célból mind CTA, mind MRA vizsgálat végezhető. A beavatkozás után a kirekesztett aneurysmazsákban thrombosis kialakulását várjuk, ezzel együtt csökken a falfeszülés és a rupturaveszély. Amenyiben a thrombosis nem következik be, mert valamely okból továbbra is vér szivárog a lumenbe („endoleak”), a beavatkozás sikertelennek bizonyulhat, és további terápiás lépések válhatnak szükségessé. Az endoleak észlelése rendszeres kontroll vizsgálatokat igényel a stent-graft implantáció után is, mely célból a CTA előnyösebb, mert a fémhálóból adódó műtermékek kevésbé zavarják, mint az MRA vizsgálatot.
37., 38. ábra Hasi aorta aneurysma CT angiographiás vizsgálata
Nem rupturált aneurysma, kiterjedt fali thrombussal Rupturált aneurysma, retroperitonealis haematomával
39., 40. ábra Aorta stent graft implantáció utáni kontroll CTA felvételek
Normális állapot, nincs endoleak Kiterjedt endoleak az aorta bifurcatio magasságában
Dissectio során az intima réteg berepedésén keresztül vér jut az intima és media réteg közé, mely a két érfalréteget egymástól szeparálva egy ú.n. ál-lument hoz létre. Amennyiben distalisabban újabb repedés („refenestratio”) alakul ki, az állumenben is áramlás alakul ki. A dissectio leggyakrabban az aortát érinti, de előfordulhat más artériákon is (pl. carotis interna). Distalisan egész hosszan terjedhet, pl az aortagyöktől a femoralis artériákig. Kialakulásának hátterében - főleg a fiatalkori formákban - kötőszöveti betegségek állhatnak, legjellegzetesebb ezek közül a Marfan syndroma. Egyszerű atheroscleroticus érfali exulceratiok magyarázhatják az idősebb kori formákat.
Az aorta dissectionak két alaptípusát különböztetjük meg a Stanford klasszifikáció szerint.: „A” típusú dissectioban az aorta ascendens érintett, míg „B” típusú dissectio a bal arteria subclavia eredéstől distalisan kezdődik és az aorta ascendens-ív magasságára nem terjed. A két típus elsősorban potenciális acut szövődményeiben különbözik: „A” típusú dissectio a coronaria szájadékok elzáródását illetve pericardiumba történő rupturát és következményes tamponádot, ezáltal azonnali halált okozhat, ezért sürgős rekonstrukciós műtétet indokol, szívsebészeti háttérrel. Ezzel szemben a „B” típusú dissectio a hasi oldalágak elzáródása miatt subacut jelleggel idézhet elő életveszélyes állapotot (intestinalis ischaemia, veseelégtelenség), ami miatt érsebészeti beavatkozás lehet indokolt, de erre lényegesen ritkábban kerül sor sürgősségi jelleggel. Mindkét dissectio típus késői szövődményei között szerepel a meggyengült érfal miatt kialakuló növekvő méretű és rupturaveszéllyel járó dissectios aneurysma.
A primer képalkotó diagnosztikára többnyire sürgősségi jelleggel, nemritkán instabil állapotú betegeken kerül sor, ezért a CTA a legelőnyösebb, ami kooperáció nélkül is diagnosztikus értékű ábrázolást képes nyújtani. Leglényegesebb kérdés a dissectio típusa, a supraaorticus és hasi ágak érintettségének és eredési viszonyainak tisztázása, a valódi és állumen anatómiája, átjárhatósága. Az erősen pulzatilis aortagyök megítélése problematikus lehet, mert az elmozdulások miatt többszörös kontúrral leképeződő érfal „intima flap” benyomását keltheti. Mindez korszerű technika mellett EKG vezérléssel kiküszöbölhető.
41., 42., 43. ábra 'B' típusú aorta dissectio CT-angiographiás ábrázolása
A lument két részre osztó levált intimalemez a bal arteria subclavia eredésétől az aorta descendensen végig követhető. A gyorsan telődő valódi lumen intenzív, a lassabban telődő állumen halvány kontrasztanyag telődést mutat.
Akár történik acut beavatkozás, akár konzervatív kezelés mellett döntenek, a beteg állapotának rendszeres képalkotó kontrollja indokolt a subacut-chronicus szövődmények jeleinek észlelése végett. A programozható kontroll vizsgálatok céljából MRI vizsgálat kedvezőbb, mely a kontrasztanyagos MRA ábrázolás mellett EKG-vezérelt dinamikus felvételeken az intima flap mozgását is képes ábrázolni.
Az aorta dissectionak két olyan variánsa, illetve aorta dissectio prekurzoraként számontartott formája is létezik, melyek nem járnak az aorta lumenének szeparációjával, és klinikai tüneteikben is lényegesen enyhébbek, de lefolyásuk kétesélyes: spontán regresszió, illetve az állapot konszolidálódása mellett a folyamat progrediálhat manifeszt dissectio irányában, ami viszont a klasszikus dissectioval megegyező szövődmények veszélyét hordozza. Egyik ilyen állapot az intramuralis haematoma, másik a penetráló atheroscleroticus ulcus. Az intramuralis haematoma leginkább natív felvételeken azonosítható az aortafal sarlószerű, magas denzitású (kb. 60-70 HU) kiszélesedése alapján, a penetráló ulcus körülírt „gomblyukszerű” többlet-telődés az aorta kontúrján. Felismerésük célzott vizsgálati technikát igényel, ezért lényeges, hogy az acut mellkasi fájdalommal jelentkező, és dissectio gyanúja miatt vizsgált betegek megfelelő technikai feltételekkel rendelkező intézményben kerüljenek vizsgálatra.
44., 45. ábra 'A' típusú intramuralis haematoma (IMH)
Natív CT: sarló alakú hyperdens thrombus az érfalban. Kontrasztanyagos CT: a fali haematoma nehezen ítélhető meg, könnyen fali thrombusnak nézhető.
A különböző vasculitisek jelentős részben a kiserek szintjén jelentkeznek és a diagnózis nem képalkotó vizsgálatok alapján történik, vagy a képalkotás nem az érrendszert, hanem az érintett szervet célozza (pl. Wegener granulomatosisban a tüdőt). A nagyértörzseket érintő Takayasu arteritis és ritkábban az ehhez hasonló, de perifériásabb erekre lokalizálódó arteritis temporalis olyan nagyságrendű érfali eltéréseket okoz, ami UH, CT vagy MRI vizsgálattal is egyértelműen azonosítható. A gyulladás aktív fázisára jellemző a media-adventitia réteg mandzsetta-szerű megvastagodása, parenchymás fázisban jelentkező fokozott kontrasztanyag halmozása és a perivascularis szövetek inhomogenitása. MRI felvételeken az érintett érfal oedemás és csökkent diffúziót mutat. Jellemző módon a folyamat az artériák fokozódó stenosisával, végül elzáródásával jár, ami Takayasu kórban az aortaívből eredő ágak proximalis szakaszán jelentkezik először, de a hasi artériákat, sőt ritkán a kisvérkört és koszorúérrendszert is érintheti. Ritkábban aneurysma is kialakulhat.
46., 47., 48. ábra Takayasu arteritis a supraaorticus artériák proximalis szakaszán: jellegzetes körkörös érfali megvastagodás
Kereszt- és hosszmetszeti UH kép a CCA priximalis szakaszáról T1 súlyozott MRI felvétel az aortaív fölötti síkban
Az érintett érterület ischaemiája mellett systemás tünetek és laboratóriumi eltérések is kísérik a folyamatot, ami az aktivitás követésére részben alkalmas. A terápia részben immunszupresszív gyógyszeres kezelésből áll, amit néha műtéti vagy katéteres revascularisatios lépések egészíthetnek ki. A műtéti korrekció azonban komoly mérlegelést igényel, mert amennyiben a bypass graftok anastomosisai gyulladt érszakaszra kerülnek, azok restenosisára vagy elzáródására nagy esély van. Képalkotó vizsgálat a folyamat nyomonkövetése során általában ismételten történik, mivel az eredetileg érintett területek mellett fellángolás esetén új manifesztációk is megjelenhetnek. A betegek gyakran fiatal életkorúak, ezért törekedni kell az ultrahang és MRI vizsgálatok lehetőségeit minél inkább kihasználni. A supraaorticus artériák a jugulum és axillaris árok felől ultrahanggal jól vizsgálhatók, de aortából való eredésük eltérései közvetlenül nem ábrázolhatók, csak indirekt Doppler jelek alapján ítélhetők meg. Vékonyabb testalkatú betegek esetén a hasi artériák megítélésére is alkalmas az ultrahang, különösen, ha korábbi CTA vagy MRA, esetleg DSA által igazolt eltéréseket kontrollálunk. Progresszió gyanúja esetén minden esetben indokolt MRA, vagy ha nem elérhető, CTA vizsgálatot végezni.
A vasculitisek közé tartozó Kawasaki betegség gyermekkorban okozhat aneurysma képződést, egyrészt a koszorúérrendszeren, ritkábban a perifériás artériákon is, amit lehetőleg ultrahang vizsgálattal kell diagnosztizálni és követni.
Coagulopathiák, systémás betegségek és lokális okok (gyakran ezek kombinációja) következtében a vénás rendszerben thrombosis alakulhat ki. Ez leggyakrabban a haemodynamicailag kedvezőtlen mélyebb helyzető alsó végatagi vénákat érinti. A supracardialis vénákban thrombosis leggyakrabban centralis vénás katéter bevezetés szövődményeként, vagy tumoros kompresszió következtében alakul ki. A frissen kialakuló, falhoz még csak lazán tapadó vérrög elsodródása révén embolisatio alakul ki, ami normális keringési viszonyok mellett a kisvérkörben jön létre. Jobb-bal shunttel járó septum defektus esetében, illetve alkalmilag jobb-bal shunt nélkül is, „paradox” systemás embolisatio alakulhat ki, ami a cerebrovascularis rendszer irányában jár legmarkánsabb klinikai tünetekkel.
A mélyvénás thrombosisok lokális szövődményként vénás insufficientiát okoznak, melynek mértéke az elzáródott véna méretétől és funkciójától függ. Késői következményként post-thromboticus syndroma fenyeget, mely chronicus vénás elégtelenséget jelent, felületes varicositással, súlyos esetben ulcus crurus kialakulásával. A felületes vénákat érintő thrombosis-thrombophlebitis rendszerint csak lokális következményekkel jár, bár a nagyobb felületes vénák, elsősorban a v. saphena magna thrombosisa ascendálhat, ami pulmonalis embolisatiohoz és mélyvénás érintettséghez vezethet. A mélyvénás thrombosisok adekvát kezelés nélkül hajlamosak lehetnek mind ascendálva, mind descendálva az eredetinél lényegesen nagyobb kiterjedést nyerni, ezáltal súlyosbítva a klinikai tüneteket. Mindez indokolja, hogy mélyvénás thrombosis klinikai gyanúja esetén képalkotó vizsgálattal is megerősítsük annak jelenlétét, és jellemezzük kiterjedését. Az alsó végtagot és kismedencét, valamint a felső végtagot és nyakat érintő acut thrombosisok ultrahang vizsgálattal jól detektálhatók: az érintett értörzs keresztmetszete rendszerint kissé megnő, a lumenben echoszegény massza foglal helyet, ami miatt a vizsgálófejjel nem comprimálható. Color Doppler, valamint pulzus Doppler jel nem nyerhető. A thrombosis által érintett szakasz fölött indirekt jelként csökkent beáramlás, distalisan pedig alacsony intenzitású spontán áramlás detektálható, mely elveszti légzés-szinkron ingadozását. A szervülő thrombus echogenitása nő, a lumen keresztmetszete csökken és részleges recanalisatio jelenhet meg, emellett szabálytalan collateralis hálózat erősödik meg az elzárt értörzs lefutásának környezetében. Mindez nehezíti a chronicus post-thromboticus állapotok ultrahang megítélését. Minden esetben segíthet az ép, ellenoldali érszakaszokkal való összevetés, amennyiben azokat hasonló folyamat még nem érintette.
49., 50. ábra Alsó végtagi mélyvénás thrombosis color Doppler vizsgálata
Vena femoralis superficialis teljes és … …vena poplitea részleges elzáródása
A mellkasi és hasi vénás főtörzsek biztos ábrázolása CT vagy MRI vizsgálatot igényel. Mindkét módszerrel problematikus a lelassult keringésű kis kaliberű vénák finom felbontású megítélése, de a vena cavák és azokba ömlő nagy vénás törzsek átjárhatósága, acut thrombosisa vagy chronicus elzáródása megítélhető velük. Ezen belül is a CT biztosít egyszerűbben értelmezhető és nagyobb felbontású ábrázolást.
Speciális kérdés a porto-lienalis és mesenterialis vénák elzáródása, ami cirrhosis, egyéb etiológiájú portalis hypertonia, hypercoagulobilitással járó állapotok, daganatos megbetegedések, septicus állapotok szövődménye lehet. A viszonyok pontos tisztázása palliatív TIPS (transjugularis intrahepaticus porto-systemás shunt) beültetés vagy műtét megalapozásához, esetleges májtransplantatio lehetőségének mérlegeléséhez elengedhetetlen.
51., 52., 53. ábra Vena portae thrombosis megjelenési formái CT felvételeken
Acut thrombosis csecsemőben Többszörös részleges thrombosis a főtörzsben és Cavernoma képződés chronicus thrombosisban perifériás ágakban
Traumás vagy iatrogén érsérülések acut keringésmegingáshoz vezethetnek a nagy vérveszteség következtében, vagy a lassan szivárgó vérzés latens anemizálódást okozhat. A felszín felé (direkt vagy a légutakon, GI tractuson, illetve húgyutakon keresztül) történő vérzés észlelése könnyebb, a testüregbe vagy szövetek közé történő vérzés huzamosabb ideig rejtve maradhat. Áthatoló érsérülések többnyire sürgős műtéti beavatkozást igényelnek, képalkotó vizsgálatra ritkán van szükség.
Tompa mellkasi sérülés, elsősorban, ha decelerációs mechanizmussal történt, az aorta-isthmus régió laceratioját és pseudoaneurysma kialakulását vonhatja maga után (akár évek alatt progrediálva). A komplex medencecsont és végtag csövescsont törések a szomszédos artériás és vénás törzsek direkt sérülésével járhatnak. Máskor a törés fedett vagy műtéti repositioja során az értörzs becsípődik a törvégek közé, stenosist vagy occlusiot okozva. Tompa sérülések az üreges szervekbe, testüregekbe vagy a szövetek közé történő vérzést okozhatnak, melynek forrása nem nyilvánvaló, így adekvát ellátásuk tervezéséhez képalkotó vizsgálat szükséges . A traumás esetek legkedvezőbben CTA vizsgálattal ítélhetők meg, ami gyors vizsgálattal képes az értörzsek, parenchymás szervek és csontrendszer egyidejű ábrázolására. CT minden olyan esetben is indokolt, amikor addig stabil traumás betegen testüregi vérzésre utaló klinikai és laboratóriumi jelek alakulnak ki.
Tompa nyaki sérülések a carotis rendszer dissectioját, a vena jugularisok thrombosisát válthatják ki, ezért ilyenkor rutin ultrahang vizsgálat indokolt.
Körülírt érsérülések kezelésének kevéssé invazív korszerű alternatíváját jelenti a fedett stent beültetés, ami angiographiás beavatkozás során történik. Erre CT nélkül, direkt is sor kerülhet minden olyan esetben, amikor az érsérülés ténye a tünetek alapján nyilvánvaló.
Maguk a katéteres intervenciók, különösen abban az esetben, ha anticoagulált betegen viszonylag nagy átmérőjű (2-4 mm) eszköz intravascularis bejuttatásával járnak, okozhatnak érsérülést, mind a behatolási ponton, mind kanyargós lefutású érszakaszokon vagy katéterezett szájadékokban. Femoralis punkció esetén az ágyékhajlatból a retroperitoneum felé növekvő haematoma esetenként csak jelentősebb anemizálódás fázisában derül ki, ezért gyanúja esetén sürgős CT vizsgálat indokolt.
A csecsemőkorban jellegzetes infantilis capillaris haemangioma valódi benignus érdaganat, ami a korai életszakaszban mutat proliferatív aktivitást, majd stagnáló periódus után 5-6 éves korra rendszerint teljes spontán regresszión megy át. Kezelést csak olyan, klinikai viselkedésük alapján malignusabb esetek igényelnek, ahol lokális kompressziós tünet, exulceratio vagy társuló systémás tünetek miatt a spontán regresszió nem várható meg. Képalkotó vizsgálat csak ilyen esetekben indokolt. Optimális esetben ultrahang és szükség esetén altatásban végzett MRI vizsgálat történik. Amennyiben a légutakat komprimáló elváltozás miatt az altatás az MRI vizsgálathoz túl kockázatos, CT vizsgálat jelent alternatívát.
Az érrendszerből kiinduló valódi daganatok (pl.: leiomyosarcoma, intimalsarcoma…) egyébként ritkák, és tévesen a vascularis malformatiok daganatszerű formáit szokták „angiomának” nevezni. A hypervascularisalt elváltozások color Doppler ultrahang vizsgálattal többnyire azonosíthatók. MRI vizsgálat, MR-angiographiával kiegészítve teljeskörű megítélést tesz lehetővé.
felnőttkorban a primer érdaganatoknál gyakoribb az, hogy a nagyértörzseket érintő egyéb daganatok (pl.: glomus tumor a carotis bifurcatioban) kezelése vagy komplex daganatsebészet tervezése (pl.: v.cavaba törő vesetumor) igényel pontos vascularis ábrázolást, ami jelenleg legpontosabban CTA vizsgálattal valósítható meg.
54., 55., 56. ábra Tipikus megjelenésű glomus tumor a carotis bifurcatioban (különböző betegek)
Color Doppler Kontrasztanyagos MRA DSA
The original document is available at http://549552.cz968.group/tiki-index.php?page=A+cardiovascularis+rendszer+k%C3%A9palkot%C3%B3+diagnosztik%C3%A1ja_ptg